Anaplastiline suurrakuline lümfoom
Kirjeldus
Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ASL) on haruldane, kuid agressiivne mitte-Hodgkini lümfoomi alamtüüp, mida iseloomustavad ebatüüpilised suured vähirakud. See võib tekkida nii lümfisõlmedes kui ka teistes elundites, ning selle õigeaegne diagnoosimine ja intensiivne ravi on võtmetähtsusega hea prognoosi saavutamiseks.
Anaplastiline suurrakuline lümfoom on mittesoodavate (malignsete) lümfotsüütide – valgete vereliblede – kasvaja, mis kuulub mitte-Hodgkini lümfoomide hulka. Haiguse nimetus tuleneb selle iseloomulikest suurtest vähirakkudest (suurrakuline), mis mikroskoobi all näivad väga ebatavalised ja diferentseerumata (anaplastilised). Paljudel juhtudel ekspresseerivad need rakud spetsiifilist proteiini ALK (anaplastic lymphoma kinase), mis mängib olulist rolli rakkude kontrollimatuks kasvuks. ASL võib esineda nii lümfisõlmedes kui ka ekstranodaalselt, st väljaspool lümfisõlmesüsteemi, näiteks nahas, luus, kopsudes või maksas. Haigust jagatakse kahte peamisse vormi: ALK-positiivne ja ALK-negatiivne, mis mõjutavad raviplaani ja prognoosi.
- Põhjuseta kõrgenenud kehatemperatuur (üle 38 °C)
- Öine higistamine, mis võib olla nii tugev, et vahetada magamistuba või pesu on vaja
- Tahtmatu kaalulangus (rohkem kui 10% kehakaalust 6 kuu jooksul)
- Püsiv väsimus ja nõrkus
- Suurenenud lümfisõlmed (enamasti kaenla-, kaela- või ingvinaalpiirkonnas). Need on tihti valutud ja elastse konsistentsiga.
- Naha kahjustused: punased või lillakad sõlmed või laigud, mis võivad sarnaneda infektsiooni või muu nahahaigusega.
- Luude valud või murded, kui kasvaja on levind luudesse.
- Kõhuvalu, kõhukinnisus või iiveldus, kui kasvaja mõjutab kõhuõõne elundeid.
- Raskused hingamisel või köha, kui haigus on kopsudes või rinna piirkonnas.
Anaplastilise suurrakulise lümfoomi täpne põhjus on teadmata. See on omakasuva kasvajana seotud lümfotsüütide DNA muutustega, mis põhjustavad nende kontrollimatu paljunemise. Olulisimaks teadaolevaks mehhanismiks on kromosoomide translokatsioon, mis viib ALK-geeni aktiveerumiseni ja vastava anomaalse proteiini tootmiseni. Riskitegurid on piiratud, kuid haiguse esinemist võivad soodustada: immuunpuudulikkuse seisundid (nättese päritud või omandatud, näiteks pärast organisiirdamist), mõned viirusinfektsioonid (nagu EBV), eelnev keemiaravi või kiiritusravi teiste vähkide puhul. Haigus esineeb sagedamini noorukitel ja noorukas täiskasvanutel, kuigi võib ilmneda igas vanuses. ALK-positiivne vorm on levinum nooremates patsientides.
Anaplastilise suurrakulise lümfoomi diagnoosimine nõuab põhjalikku läbivaatust. Esmalt teeb onkoloog või hematoloog füüsilise uuringu, hindades suurenenud lümfisõlmi ja muid muutusi. Diagnoosi kuldstandardiks on kahtlusaluse koelõike (biopsia) histoloogiline ja immunohistokeemiline analüüs, mis näitab anaplastilisi suuri rakke ja võimaldab tuvastada ALK-proteiini olemasolu. Lisaks tehakse sageli geneetilised uuringud (nt FISH) ALK-geeni translokatsiooni tuvastamiseks. Haiguse leviku (staadiumi) määramiseks kasutatakse pilddiagnostikat: arvutitomograafiat (CT) või, veel parem, positronemissoontomograafiat (PET-CT), mis näitab ainevahetuselt aktiivseid kasvajarakke kehas. Täielikuks seisundi hindamiseks tehakse ka veranalüüs (sh vereüldine, LDH tase) ja luuüdi punktsioon, et välistada haiguse levikut luuüdi.
Anaplastilise suurrakulise lümfoomi ravi sõltub haiguse staadiumist, ALK-staatussest, patsiendi vanusest ja üldtervisest. ALK-positiivsetel patsientidel on prognoos parem ja nad reageerivad tavaliselt hästi intensiivsele keemiaravile. Ravistrateegia põhineb sageli polükkeemiaravi protokollidel, nagu CHOP (tsüklofosfamid, doksorubitsiin, vinkristiin, prednisolon) või sellele sarnastel režiimidel, mida sageli kombineeritakse ALK-inhibiitoritega. ALK-inhibiitorid (nt krizotiinib, alectiinib, brigatiinib) on sihtravimid, mis blokeerivad spetsiifiliselt ALK-proteiini tegevust ja on eriti tõhusad. Radioterapiat kasutatakse koht- või sümptomite leevendamiseks. Kõrge riskiga patsientidel või retsidiivi korral kaalutakse kõrge doosi keemiaravi, millele järgneb autoloogne (oma) või allogeenne (doonori) tüvirakkude siirdamine. Regulaarne järgimine on oluline haiguse tagasipöörde (retsidiivi) varaseks avastamiseks.
On oluline konsulteerida perearstiga või spetsialistiga (hematoloog, onkoloog) järgmiste murettekitavate sümptomite ilmnemisel: Kui teil on üks või mitu lümfisõlme, mis on suurenenud, on valutud või mitte, ja ei vähene mitu nädalat; põhjusetu või püsiv kõrg palavik; öine higistamine, mis segab und; märkimisväärne kaalulangus ilma dieedi või treeninguta; püsiv väsimus, mis ei parane puhkamisega; nahal esined uusi, kiiresti kasvavaid sõlmi või laike; luude valud või patoloogilised murded. Need sümptomid võivad viidata mitmele haigusele, sealhulgas lümfoomile, ja õigeaegne uuring on võtmetähtsusega. Ärge viivitage, eriti kui sümptomid halvenevad või kui teil on raskused hingamise või äge kõhuvalu – sellistel juhtudel võib olla vaja kiiret meditsiinilist abi.