Lokaliseeritud sklerodermia

Kirjeldus

Lokaliseeritud sklerodermia on haruldane põletikuline sidekoehaigus, mis põhjustab nahal ja/või nende all asuvatel kudedel kohalikku kõvenemist ja arpistumist. Erinevalt süstemaatilisest sklerodermiast ei kahjusta see tavaliselt siseelundeid, kuid võib oluliselt mõjutada välimust, liikuvust ja kvaliteeti. Õigeaegne diagnoos ja individuaalne ravi on võtmetähtsusega, et kontrollida haiguse kulgu ja vältida püsivaid deformatsioone.

Mis on lokaliseeritud sklerodermia?

Lokaliseeritud sklerodermia (ka morfea) on autoimmunhaigus, mille puhul organismi immuunsüsteem ründab ekslikult oma sidekude rakke. See põhjustab fibroblastide liigset kollageeni tootmist, mis viib nahakoe paksenemiseni, tihenemisene ja kõvenemiseni. Haigus piirdub peamiselt nahaga ning selle all asuvate lihaste ja luudega, kuid ei levita end süsteemselt ega kahjusta südant, kopsusid või neerusid nagu süstemaatiline sklerodermia. Haigus võib ilmneda üksikute laikudena (plakimorfea), joontena (lineaarne sklerodermia), või harvem, ulatuslike nahapiirkondadena. See on enamasti krooniline seisund, mis võib aastate jooksul aktiivsust muuta, kuid sageli võib tekkida ka spontaanne paranedus.

Sümptomid

Nahas esinevad muutused

Ebatasase, kõvema ja läikiva pinnaga nahaalad, mis on alguses sageli lillakaspunased (lilakas äär) ja hiljem muutuvad heledamaks.
Plakid või laigud, mis võivad olla ümmargused või ovaalsed, üksikud või mitu.
Naha kõvenemine ja paksenemine, mis võib piirata liikumist, kui laigud on lähedal liigestele.
Naha pigmentatsioonihäired – valgemad (hüpopigmentatsioon) või tumedamad (hüperpigmentatsioon) alad.
Naha kuivus ja juuste kaotus kahjustunud piirkondades.
Pinning, tundetuse või köhetunde muutused kahjustatud aladel.

Lineaarse sklerodermia spetsiifilised tunnused

Pikkade, triipjate kõvenenud alade teke, sagedamini jäsemetel, näol või torsol (nagu mõõga hoob).
Kui see ilmub näole või laubale (en coup de sabre), võib see mõjutada pealiskude ja alla jäävaid luid, põhjustades sümmeetria häiret.
Liigeste ja lihaste kahjustus lineaarse vormi puhul, mis võib viia kasvuhäireteni (eriti lastel) ja liigese kontraktuurideni.

Muud võimalikud kaasnevad sümptomid

Väsimus ja üldine enesetunne halvenemine.
Liigeste valud ja jäikus, eriti hommikul.
Silmapõletik (uveiit) või muud silmakahjustused, kuigi need on harvemad.
Seedehäired või hingamisteede probleemid on väga haruldased ja viitavad pigem süstemaatilisele vormile.

Põhjused ja riskitegurid

Lokaliseeritud sklerodermia täpset põhjust ei tunta, kuid arvatakse, et see on autoimmunhaiguse ja keskkonnategurite koosmõju tulemus. Samuti on oluline kaasasündinud kalduvus. Peamised hüpoteesid ja riskitegurid hõlmavad:

Autoimmunreaktsioon: Keha immuunsüsteem toodab antikehi, mis ründavad fibroblaste, põhjustades kollageeni liigset akumuleerumist.
Geneetika: Peres esinevate autoimmunhaiguste ajalugu suurendab riski.
Keskkonnategurid: Mõned viirushaigused (nt borrelioos, epsteini-Barri viirus), keemilised ained või korduvad mehaanilised vigastused võivad olla käivitavad faktorid.
Hormonaalsed muutused: Haigus võib sageli algada lapsepõlves või naistel reproduktiivseas, mis viitab hormoonide rollile.
Kiirgus: Harva võib kiirgusravi põhjustada morfea laiku kiiritatud alal.

Põhiliselt esineb haigus naistel sagedamini kui meestel ja algab tavaliselt lapsepõlves või varases täiskasvanueas.

Diagnostika

Diagnoos põhineb põhiliselt kliinilisel nahaeksamil ja anamneesil. Arst (dermatoloog või reumatoloog) hindab nahamuutuste iseloomu, jaotust ja struktuuri.

Dermatoskoopia: Suurendab nahastruktuuri ja verevarustust.
Nahabiopsia: Kuldne standard. Väike naha tükk võetakse patoloogiliseks uurimiseks, mis näitab iseloomulikke muutusi – kollageeni kiudude paksenemist ja põletikuliste rakkude akumuleerumist naha paksemas ja sügavamas kihis (dermis).
Ultraheliuuring nahale: Võimaldab hinnata naha paksust ja struktuuri mitteturvaliselt, samuti jälgida ravi efektiivsust.
Magnetresonantstomograafia (MRI): Kasulik lineaarne sklerodermia korral, et hinnata pealis- ja sügavkudede (lihased, luud) kaasatust, eriti näo piirkonnas.
Verd ja muud laboratoorsed testid: Üldist põletikku näitavad markerid (nt C-reaktiivne valk, erütrotsüüdide settimiskiirus) võivad olla mõõdukalt tõstetud. Spetsiifiliste antikehade (nt antinukleaarsed antikehad) leidmine võib aidata eristada lokaliseeritud ja süstemaatilist vormi, kuid need on lokaliseeritud sklerodermia puhul leitavad vaid umbes 50% patsientidest.

Ravi

Ravi eesmärk on pärssida haiguse aktiivsust, pehmendada sümptomeid, parandada liikuvust ja välimust ning vältida püsivaid kahjustusi. Ravivalik sõltub haiguse ulatusest, asukohast ja patsiendi vanusest.

Medikamentoosne ravi (aktiiuse kontrollimiseks):

Kohalikud kortikosteroidid või kaltsipotriool: Kreemid või salvid kergete laikude jaoks.
Topikaalne immuunmodulaatorid: Takrolimuus või pimekrolimuus kreemina.
Fototerapia (UVB-narrowband, UVA1): Väga efektiivne meetod, mis pärsib põletikku ja kollageeni sünteesi.
Süstekursused metüülprednisolooniga: Kasutatakse kiirelt leviva või lineaarse sklerodermia korral, et kiirelt kontrolli saavutada.
Süstemaatilised immuunpärssijad: Metotreksat on esmavalik laialdase või lineaarse vormi korral, eriti lastel. Mükofenolaat-mofetiili või mitotsükliini võib kaaluda raskematel juhtudel.

Mitteravimiline ja toetav ravi:

Füsioteraapia ja ergoterapia: Regulaarsed venitusharjutused, massaaž ja liikumine, et säilitada liigeste liikuvust ja ennetada lihaste atroofiat.
Laserterapia või kirurgia: Kasutatakse pigmenteerumise korrigeerimiseks või kontraktuuride lahtilõikamiseks, kui aktiivne haigus on vaibunud.
Nahahooldus: Niisutavad kreemid ja päikesekaitse, et kaitsta kuiva ja tundlikku nahka.
Psühholoogiline tugi: Haigus võib põhjustada ärevust ja enesehinnangu langust, eriti näo- või nähtavate piirkondade kahjustuste korral.

Millal pöörduda arsti poole?

Oluline on konsulteerida dermatoloogi või perearstiga niipea, kui märkate järgmisi muutusi:

Uute, kõvade, läikivate või värvi muutunud nahalaikude teket, mis ei kao iseenesest.
Nahapiirkonna kõvenemist, mis piirab liigeste liikumist.
Näol, laubal või jäsemetel pikalikute, triipjate kõvenenud alade teket.
* Laste puhul on eriti oluline tähelepanu pöörata igasugustele nahakõvenemistele või kasvuhäirete märkidele, kuna lineaarne sklerodermia võib mõjutada luude kasvu.

Kiire konsultatsioon on vajalik, kui:

Haigus levib kiiresti.
Tekib tugev valu, sügelus või haavumine kahjustunud alal.
Kaasneb nägemishäire, silmapunetus või liigeste oluline valudus ja jäikus.
Tekib kahtlus siseelundite kaasatuse osas (nt raskused hingamisel, rinnusvalu, kõrge vererõhk) – kuigi lokaliseeritud sklerodermia puhul väga harv, tuleb see eristada süstemaatilisest vormist.