Kawasacki tõbi

Kirjeldus

Kawasacki tõbi on haruldane, kuid tõsine lastelapsete põletikuline haigus, mis peamiselt mõjutab väikelapsi. See võib põhjustada südame veresoonte kahjustusi, sealhulgas südamearterite aneurüsme, mistõttu õigeaegne diagnoos ja ravi on äärmiselt olulised. Kuigi haigus võib olla hirmutav, on tänapäevased ravimeetodid väga tõhusad, kui need alustatakse õigel ajal.

Kawasacki tõbi on akutne süsteemne vaskuliit, mis põhjustab kesknärvisüsteemi põletikku ja peamiselt kahjustab keskmise suurusega artereid, eriti südame artereid (südameartereid). See on juhtpõhjustaja omasugustest haigustest laste südamehaigustele arenenud riikides. Haigus on nimetatud dr. Tomisaku Kawasaki järgi, kes selle esimesena kirjeldas. Põletikuline protsess võib mõjutada mitmeid elundeid ja kudesid, sealhulgas nahka, limaskesti, lümfisõlmi ja südant. Täpne põletikumehhanism on ebaselge, kuid arvatakse, et see on seotud ülemäära aktiivse immuunvastusega nakkuslikule või keskkonnategurile geneetiliselt vastuvõtlikul lapsel.

Peamised kliinilised sümptomid (klassikalised kriteeriumid)
  • Kõrge palavik (üle 39°C), mis kestab vähemalt 5 päeva ja ei reageeri tavalistele palavikuvastastele ravimitele.
  • Nahaväljandumine (ekseem), mis võib ilmneda kerele ja jäsemetele, sageli selgmine.
  • Punetavad silmad (mõlemal pool kaasasolev konjunktiviit ilma eritisteta).
  • Suu- ja kurku muutused, sealhulgas punetav, pragunev keel (maasikakeel), punetavad ja paistetanud huuled.
  • Käte ja jalgade muutused: punetus ja paistetus käte ja jalgade peopesadel ja talladel, hiljem nahal ahenemine sõrmedelt ja varvastelt (periunguaalne lamineerimine).
  • Lümfisõlmede suurenemine kaelal (vähemalt üks sõlm >1,5 cm läbimõõdus).
Muud võimalikud sümptomid
  • Ärevus ja ärritus.
  • Kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus.
  • Liigesevalu või liigese paistetus.
  • Kopitanahk.
  • Ebatavalised sümptomid, nagu kõrvaldipõletik või kõrva valu.
Südamekahjustuste sümptomid (võivad ilmneda hiljem)
  • Väsimus ja hingeldus.
  • Rindkerevalu.
  • Südame rütmihäired (aritmiad).
  • Raskematel juhtudel südamepuudulikkuse märgid.

Kawasacki tõbi täpset põhjust ei tunta. Valdav teooria viitab sellele, et haigus võib olla seotud senitundmatu viirusega või bakteriaga, mis käivitab ebanormaalse immuunvastuse teatud geneetilise kalduvusega lastel. See ei ole nakkav haigus. Peamised riskitegurid on:

  • Vanus: Enamik haigestunutest (umbes 80%) on alla 5-aastased lapsed, eriti 6-kuuse kuni 2-aastaste vanuserühmas.
  • Soost: Poisid haigestuvad tüdrukutest veidi sagedamini.
  • Etniline taust: Haigestumus on suurem Aasia lastel (eriti Jaapanis ja Koreas), kuid haigus esineb kõigis rassides.
  • Aastaeg: Märkimisväärsed haiguspuhangud on täheldatud talvel ja kevadel, mis toetab infektsioosseid põhjuseid.
  • Geneetika: On tõendeid perekondlikust kalduvusest, kuna haigus võib esineda sugulastel.

Kawasacki tõbi diagnoositakse kliiniliselt, kuna puudub üksik otsustav test. Arst otsib klassikalisi sümptomeid ja välistab muud sarnased haigused (nt roosed, kudrutõbi, toksilise šoki sündroom).

Peamised diagnostilised meetodid:

1. Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring: Palaviku kestuse ja iseloomu hindamine ning peamiste kliiniliste tunnuste olemasolu kontrollimine.

2. Veretööd:

  • Üldine verepilt: Leukotsütoos (valgete vereliblede tõus), anemiat, trombotsütoosi (vereliistakute arvu tõus) haiguse teises faasis.
  • Põletikumarkerid: CRP ja ESR tõus.
  • Muuad testid: Maksa- ja neerufunktsiooni testid, steriilne püuria (valgete vereliblede kusega).

3. Südame uuringud (kriitilise tähtsusega):

  • Ekokardiogramm: Peamine meetod südamearterite (eriti parema ja vasaku südamearteri) seisundi hindamiseks, et avastada laienemist või aneurüsmi. Seda korratakse haiguse alguses ja hiljem.
  • EKG: Südametöö rütmi ja võimalike muutuste hindamine.

4. Muud uuringud: Rindkere röntgen võib olla vajalik südame suuruse hindamiseks või kopsukahjustuste avastamiseks.

Kawasacki tõbi ravimise eesmärk on vähendada põletikku, ennetada südamearterite kahjustusi ja leevendada sümptomeid. Ravi tuleks alustada võimalikult varakult, ideaalis esimese 10 haiguspäeva jooksul.

Peamised ravivõtted:

  • Intravenoosne immunoglobuliin (IVIG): See on ravikulla standard. Suur annus IVIG-i antakse infusioonina, mis vähendab oluliselt palavikku ja põletikku ning vähendab dramaatiliselt südamearterite aneurüsmide riski.
  • Aspiriin (atsetüülsalitsüülhape): Alguses antakse kõrge annus palaviku ajal põletikuvastase toimena, seejärel langetatakse annus madalale, antiagregaatseks (vereliistakute kokkukleepumist takistavaks) raviks mitu nädalat või kuud, kuni vereliistakute arv normaliseerub ja südamearterid on normaalne.

Rasketele või IVIG-ile vastupidavatele juhtudele võidakse kasutada täiendavaid ravimeid, nagu kortikosteroidid (nt prednisolon), infliksimab või muud immunosuppressandid.

Pikaajaline jälgimine on hädavajalik, sest lastel, kellel on tekkinud südamearterite anomaaliaid, on suurenenud risk arenguta südamehaiguste tekkeks. Jälgimine hõlmab regulaarseid kardioloogilisi kontrollisid ja ekokardiogramme.

Kui teie lapsel on kõrge palavik (üle 39°C), mis kestab rohkem kui 4-5 päeva, JA sellega kaasneb vähemalt üks järgmistest sümptomitest: punetavad silmad ilma eritisteta, kehaväljandumine, suu- või kurkumuutused, käte või jalgade punetus/paistetus või kaelalümfisõlmede suurenemine, on oluline kohe konsulteerida lastearstiga või minna lastehaigla erakorralisse osakonda. Ärge oodake, kuni kõik sümptomid ilmnevad. Eriti kiiret sekkumist vajavad lapsed, kellel on palaviku kõrval rindkerevalu, hingamisraskused, äärmine letargia või muud murettekitavad märgid. Varajane konsultatsioon on võtmetähtsusega südamekahjustuste vältimiseks.

Seotud uuringud