Emakaka sarkoom

Kirjeldus

Emakaka sarkoom on haruldane, kuid ägeda kuluga vähkkasvaja, mis areneb emaka seina moodustavatest lihas- või sidekoerakketest. See erineb tuntud emakakaela- või emakakasvaja põhilistest vormidest ning on seetõttu eraldi tähelepanu ja spetsiifilise lähenemise vajav haigus. Kiire tuvastamine ja korralik ravi on väga olulised tulemuse parandamiseks.

Emakaka sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis tekib otse emaka seina (müomeetriumi) lihasrakkudest või sidekoest. Erinevalt enamikust emakavähkadest, mis algavad emaka limaskestast (endomeetriumist), on sarkoom haruldasem ja sageli agressiivsema kulgemisega. Peamised alamtüübid on leiomüosarkoom (areneb lihaskoe rakkudest), endomeetriaalse strooma sarkoom (areneb sidekoest) ja mittediferentseeritud emakaka sarkoom. Need kasvajad võivad kiiresti kasvada ja levida teistesse elunditesse, mistõttu on oluline need võimalikult vara tuvastada.

Kõige sagedasemad sümptomid
  • Ebanormaalne veritsemine emakast (menopausi järel või tsüklist sõltumatu)
  • Kõhualapiirkonnas valu või survetunne
  • Kõhu suurenemine või turse
  • Katsel tuntav emaka suurenemine
Mittespetsiifilised või hilisemad sümptomid
  • Pidev väsimus
  • Selgematut põhjusta kaalulangus
  • Sagedased uriinieritused (kui kasvaja surub kusile)
  • Kõhukinnisus
  • Anemia sümptomid (kahvatus, peapööritus) pikaajalise verituse tõttu

Emakaka sarkoomi täpne põhjus pole teada, kuid on tuvastatud mitu riskitegurit. Põhiriskiks on naise vanus – enamik juhtumeid diagnoositakse naistel üle 50-aastastel. Oluline riskitegur on ka varasem kiiritusravi vaagna piirkonnas (nt eelneva vähktõve puhul). Teatud geneetilised sündroomid, nagu Li-Fraumeni sündroom, suurendavad riski arendada mitut tüüpi sarkoomi, sealhulgas emakaka sarkoomi. Pikaajaline östrogeeni toime ilma progesteroonita (nt mõned hormoonasendusravid) võib olla seotud mõne alamtüübiga. Siiski paljudel patsientidel puuduvad selged riskitegurid.

Diagnoos algab põhjaliku anamneesi ja günekoloogilise uurimisega. Peamised diagnostilised meetodid on:

  • Transvaginaalne ultraheli (TVUS): Võimaldab hinnata emaka suurust, seina struktuuri ja kasvaja esinemist.
  • Magnetresonantstomograafia (MRI): Kuldstandard emaka sarkoomi kahtluse korral. See annab detailse pildi emaka struktuurist ja kasvaja levikust.
  • Biopsia ja histoloogiline uuring: Lõplik diagnoos pannakse patoloogi poolt, kes uurib kasvajarakkude struktuuri (biopsia või operatsioonilise materjali põhjal). See on vajalik sarkoomi alamtüübi täpseks määramiseks.
  • Rindkere ja kõhuõõne arvutitomograafia (CT): Kasutatakse haiguse leviku (metastaaside) väljaselgitamiseks kopsudes, maksas või teistes elundites.
  • Veretööd: Võivad näidata anoomaliaid, kuid spetsiifilist sarkoomi markerit pole olemas.

Emakaka sarkoomi põhiline ja kõige tõhusam ravi on kirurgiline eemaldamine. See hõlmab tavaliselt hüsterektoomiat (emaka eemaldamine), sageli koos munasarjade ja munajuhtmetega (salpingooforektoomia). Haiguse leviku korral võidakse eemaldada ka muid kahjustunud kudesid.

  • Kiiritusravi (radioterapia): Kasutatakse sageli pärast operatsiooni, et vähendada kohaliku retsidiivi riski, või sümptomeid leevendavana.
  • Kemoterapia: Kasutatakse haiguse leviku korral või kõrge retsidiiviriski korral pärast operatsiooni. Levinud preparaadid on doksorubitsiin, ifosfamiid, gemtsitabiin.
  • Sihtteraapia: Uued raviviisid, mis sihib spetsiifilisi mutatsioone kasvajarakkudes (nt pazopanib teatud sarkoomitüüpide puhul).

Raviplaani koostab multidisciplinaarne meeskonn (onkoloog, günekoloog-onkoloog, radioterapeut, patoloog), võttes arvesse kasvaja alamtüüpi, staadiumit ja patsiendi üldist tervislikku seisundit.

On oluline konsulteerida günekoloogiga koheselt, kui ilmneb mõni järgmistest sümptomitest:

  • Menopausi läbinud naisel mis tahes veritsus vagiinist.
  • Enneaegset menopausi mitteläbinud naisel väga tugevad, pikaajalised või tsüklist sõltumatud vereeritused.
  • Kiiresti tekkiv või süvenev kõhu- või vaagnavalu.
  • Kiire, selgematut põhjusta kõhu suurenemine või kõhus tuntav paise.
  • Püsiv väsimus ja kaalulangus ilma põhjenduseta.

Kuna sarkoomi varasemad sümptomid võivad sarnaneda tavaliste günekoloogiliste häirete omadega, on oluline need muutused mitte ignoreerida. Eriti oluline on kiire reaktsioon naistel, kellel on eelnev kiiritusravi ajalugu vaagna piirkonnas.