Wilmsi tumor (nefroblastoom)

Wilmsi tumor on embrüonaalse päritoluga pahaloomuline kasvaja, mis areneb neeru koe rakust. See on seotud arenguhäiretega neeru embrüonaalsetes struktuurides, mille tulemusel moodustuvad rakud, mis säilitavad võime kiiresti jaguneda ja moodustada tumori. Kasvaja võib tekkida ühes neerus (80% juhtudest) või mõlemas neerus (5-10% juhtudest). Tumor kasvab tavaliselt neeru sees, moodustades tihe, ümbritsevatest kudedest selgelt eristuva massi. Kuigi see on pahaloomuline, levib Wilmsi tumor harva teistesse elunditesse enne diagnoosi, mis annab hea võimaluse edukaks raviks. Areng on seotud mitmete geneetiliste muutustega, mis mõjutavad kasvu ja rakujagunemist reguleerivaid geene.

Wilmsi tumori täpne põhjus on teadmata, kuid see on seotud geneetiliste mutatsioonidega, mis tekivad juhuslikult või pärinevad vanematelt. Ligikaudu 10% juhtudest esineb haigus koos teatud kaasasündinud sündroomide või arenguhäiretega. Peamised riskitegurid hõlmavad:

• Geneetilised sündroomid: WAGR sündroom (Wilmsi tumor, aniridia, genitaalarenguhäired, vaimne alaareng), Denys-Drash sündroom ja Beckwith-Wiedemanni sündroom suurendavad oluliselt riski.
• Kaasasündinud anomaaliad: Ebatavaliselt suured või deformeerunud neerud (nt. neerude hüperploasia), spetsiifilised silmaarenguhäired (aniridia – vikerkesta puudumine).
• Pereklust: Umbes 1-2% juhtudest esineb Wilmsi tumor perekonnas, mis viitab teatud pärilikele geneetilistele muutustele (nt. WT1 geeni mutatsioonid).
• Vanus: Haiguse tipp on 3–4-aastastel lastel; 90% juhtudest diagnoositakse enne 7. eluaastat.
• Sugu: Haigus esineb veidi sagedamini tüdrukutel kui poistel.

Oluline on märkida, et suurem osa Wilmsi tumori juhtudest tekivad ilma selgete riskitegurita, spontaansete mutatsioonidena.

Wilmsi tumori kahtlus tekib sageli perearsti või lapsevanema poolt kõhus leiduva kobase tõttu. Diagnoos kinnitatakse spetsialistide (lasteneuroloog, onkoloog) poolt läbi viidud komplekssete uuringute abil.

Kõhu piirkonna pildistamine:

• Ultraheli (ultraheliuuring): Esmane kiir ja ohutu meetod, mis võimaldab hinnata neeru olemasolu, suurust, struktuuri ja avastada kasvaja.
• Arvutitomograafia (CT) või Magnettomograafia (MRI): Need detailsed pildistamismeetodid määravad kasvaja täpse asukoha, suuruse, suhte teiste organitega ja võimaliku leviku naabertkudetesse, lümfisõlmedesse või maksa. Need andmed on hädavajalikud kasvaja staadiumi määramiseks.

Laboratoorsed analüüsid:

• Uriinianalüüs: Vere või valku uriinis tuvastamiseks.
• Vereanalüüs: Hemoglobiini, vereühendite, neerufunktsiooni (urea, kreatiniin) ja spetsiifiliste markerite kontroll.

Biopsia ja histoloogiline uuring:

Definitiivse diagnoosi annab väike kudede proov (biopsia), mida võetakse operatsiooni käigus või eraldi protseduuriga. Patoloog analüüsib proovi mikroskoobi all, et kinnitada, et tegemist on tõepoolest Wilmsi tumoriga, ja määrata selle histoloogiline tüüp (soodsa või ebasoodsa struktuuriga), mis mõjutab raviplaani.

Ravi põhineb rahvusvahelistel protokollidel (nt. SIOP või COG) ja viiakse läbi spetsialiseeritud lastelaste onkoloogiakeskuses. Ravistrateegia sõltub peamiselt kasvaja staadiumist, histoloogilisest tüübist ja patsiendi vanusest.

1. Kirurgia: Tumori eemaldamine on ravi kivisambaks. Enamasti tehakse radikaalne nefrektomia – operatsioon, mille käigus eemaldatakse terve neer koos kasvajaga, naabertkudega ja lähedaste lümfisõlmedega. Mõlema neeru haigusel või väga väikestel lastel võidakse teha osaline nefrektoomia, et säilitada neerufunktsioon.

2. Keemiaravi (kemoterapia): Kasutatakse peaaegu alati, kas enne operatsiooni, et kasvajat vähendada ja operatsiooni teha turvalisemalt, või pärast operatsiooni, et hävitada võimalikud jäänud vähirakud ja vältida retsidiivi. Kasutatakse spetsiaalseid ravimeid (nt. vinkristiin, aktinomütsiin D, doksorubitsiin).

3. Kiiritusravi (radioterapia): Kasutatakse valikuliselt kõrgema riskiga juhtudel, kui tumor on puhkenud läbi neeru kapsli, on kahjustanud lümfisõlmi või on metastaseerunud (levinud) kopsudesse või teistesse organitesse.

4. Järelvalve: Pärast põhilist ravi on vaja regulaarseid kontrollkäike (füüsiline uuring, vereproovid, kõhu ultraheli või CT) vähemalt viis aastat, et jälgida võimalikke tagasilanguseid või hilisemas eas võimalikke ravi kõrvaltoimeid (nt. südameprobleemid, viljatus).

Kiire arstlik konsultatsioon on hädavajalik, kui märkate oma lapsel ühte või mitut järgmistest märkidest:

• Kõhus või küljel on selgelt tuntav pehme või tahke kobas või kõht on ühepoolselt suurenenud.
• Uriin on punakas, roosakas või teekarva värvi või laborianalüüs näitab verd uriinis.
• Lapsel on püsiv või korduv kõhuvalu, eriti kui see ei seostu toiduga ega seedehäirega.
• Ilmnevad selgematud üldsümptomid nagu pidev väsimus, kaotab kaalu, on kahvatu või tal on korduvad palavikud selge põhjuseta.
• Lapsel tõuseb vererõhk – see võib avalduda peavalu, iivelduse või nägemishäiretena.

Ärge oodake, kuni sümptomid halvenevad. Varajane arstlik sekkumine on Wilmsi tumori edukas ravi põhitingimus. Konsulteerige perearstiga, kes hindab olukorda ja suunab vajadusel edasi lasteneuroloogi või onkoloogi juurde.