Toksiline epidermaalne nekroos (Stevens-Johnsoni sündrooma / TEN)
Kirjeldus
Toksiline epidermaalne nekroos on äärmiselt haruldane, kuid eluohtne allergiline nahareaktsioon, mida peetakse Stevens-Johnsoni sündrooma raskemaks vormiks. See on meditsiiniline erakorraline olukord, mis nõuab kohest intensiivravi haiglas, kuna see iseloomustub kiiresti laieneva naha ja limaskestade mullistumise ning koorumisega, mis võib viia eluohtlike infektsioonideni ja vedelikukaotuse šokini.
Toksiline epidermaalne nekroos (TEN) on raske läbiv immunoloogiline reaktsioon, mis põhjustab naha pealmise kihi (epidermise) kiiret ja ulatuslikku surma ning selle eraldumist alusnahast (dermiist). Protsess meenutab põletushaava – suured nahaalused põied moodustuvad ja naha pind libiseb lihtsa puudutusega maha, jättes avatud ja haavatud ala. Reaktsioon ei kahjusta mitte ainult nahka, vaid sageli ka suu, silmade, suguelundite ja siseelundite limaskesti, muutes selle üheks kõige hirmuäratavamaks dermatoloogiliseks hädaolukorraks. Põhimõtteliselt on tegu organismi ülemäära tugeva ja ohtliku kaitsereaktsiooniga teatud välisainete (enamasti ravimite) suhtes.
- Kõrge palavik
- Valu kurkas, neelamisevalu
- Väsimus, lihasvalu
- Silmade punetus ja kipitamine
- Köha
- Punakad, valuad laigud, mis algavad tihti keha pealt ja levivad
- Laigud muutuvad kiiresti põisteks või suurteks mullideks
- Nikolsky märk: tervet nahk libiseb lihtsa hõõrumise või survetega maha
- Suu, nina ja suguelundite valulikud haavandid
- Silmapõletik, valgustundlikkus, valud
- Sepsis (veremürgitus) avatud haavade kaudu
- Raske vedelikukaotus ja elektrolüdide tasakaalu häire
- Kopsupõletik, hingamisraskused
- Neerupuudulikkus
- Püsivad silmakahjustused (sarvkesta armistumine)
Peaaegu kõik toksilise epidermaalse nekroosi juhtumid on seotud ravimite kasutamisega. Reaktsioon võib areneda mõne päeva kuni mõne nädala jooksul ravimi võtmise algusest, isegi kui olete seda varem hästi talunud.
Peamised põhjustavad ravimite rühmad:
- Antibiootikumid (sulfonamiidid, penitsilliinid, tsefalosporiinid)
- Antiepileptilised ravimid (karbamasepiin, lamotrigiin, fenytoiin)
- Valulõtvad ja põletikuvastased ravimid (oksikamidid, nimesuliid)
- Allopurinool (kihvtiravim)
- HIV-ravimid (NNRTI-d)
Muud võimalikud põhjused ja riskitegurid:
- Harva võivad põhjustajaks olla bakteriaalsed või viiruslikud infektsioonid.
- Geneetilised tegurid: teatud immuunsüsteemi geeni variatsioonid (nagu HLA-B*1502 Ida-Aasia populatsioonis) suurendavad oluliselt riski mõne ravimiga.
- Nõrgenenud immuunsüsteem (nt HIV).
- Eelnev Stevens-Johnsoni sündroom.
Toksilise epidermaalse nekroosi diagnoos põhineb peamiselt kiirelt areneval kliinilisel pildil, kuid seda tuleb kinnitada, et eristada teistest sarnaste sümptomitega haigustest (nt põletikulised nahahaigused).
Diagnostilised meetodid:
1. Põhjalik anamnees ja kehauuring: Arsti hindab nahalisi muutusi, kontrollib Nikolsky märki ja küsib üksikasjalikult hiljuti võetud ravimite kohta.
2. Nahabiopsia ja histopatoloogiline uuring: See on kuldstandard. Väike nahaproov võetakse ja analüüsitakse mikroskoobiga. Toksilise epidermaalse nekroosi puhul näeb täielikku epidermise nekroosi ja selle eraldumist dermiist.
3. Laboratoorsed vereanalüüsid: Vereproovid hindavad põletikunäitajaid, infektsiooni märke, neerude ja maksa talitlust ning vedelikutasakaalu.
4. Limaskesta konsultatsioonid: Oftalmoloogi, otorinolaringoloogi ja/või günekoloogi uuring silmade, suu- ja ninaõõne ning suguelundite seisundi hindamiseks.
Toksilise epidermaalse nekroosi ravi on keeruline ja viiakse läbi intensiivravi osakonnas või põletuskeskuses. Peamine eesmärk on elutähtsate funktsioonide toetamine, infektsiooni ennetamine ja põletikulise protsessi peatamine.
Ravi põhikomponendid:
- Põhjusliku teguri peatamine: Kohest lõpetatakse kõik kahtlased ravimid.
- Toetav intensiivravi: See on kõige olulisem. Hõlmab agressiivset vedelikuterapia elektrolüüditasakaalu hoidmiseks, parenteraalset toitumist, intensiivset valuvaigistit ja hingamisteede toetust vajadusel.
- Haavahoid: Surutakse steriilsetele põletushaavade hoidmise põhimõtetele. Naha eemaldatakse ja kattakse spetsiaalsete sünteetiliste nahasubstituutidega või antiseptiliste sidega. Keskkond peab olema soe ja steriilne.
- Immunomoduleeriv ravi: Kuigi ühtset konsensust pole, kasutatakse sageli intravensoosset immuunglobuliini (IVIG), mis võib blokeerida kahjulikke antikehi. Mõnikord rakendatakse kortikosteroide või tsüklosporiini.
- Infektsioonide ennetamine ja ravi: Profülaktilisi antibiootikume ei soovitata, kuid igasugune infektsioonimärk ravitakse sihipäraselt ja agressiivselt.
- Pikaajaline jälgimine ja rehabilitatsioon: Pärast tervekssaamist on vajalik pikaajaline silma-, nahaja suukirurgi jälgimine. Võib vajada füsioteraapiat ja psühholoogilist tuge.
Toksiline epidermaalne nekroos areneb kiiresti. Iga viivitus raviga võib olla saatuslik.
Pöörduge ERAKORRALISELT arsti juurde või helistage kiirabisse (112), kui teil on järgmised sümptomid peale uue ravimi võtmist:
- Kõrge palavik koos löövega, mis levib kiiresti.
- Valu naha peal, mis on hullem kui lootuks lööve põhjal.
- Lööve, mis muutub põisteks või moodustab mulli.
- Suu, huulte või silmade valulikud haavandid, mis teevad söömise või silmade avamise raskeks.
- Kõige olulisem punane lipp: Nahk hakkab libisema või kooruma suurte kiledena, kui te seda kergelt hõõrute (Nikolsky märk). See on otsene eluohtliku olukorra märk.
Ärge oodake, kuni sümptomid paranevad ise. Ärge võtke kahtlast ravimit uuesti. Kui teil on eelmine ajalugu Stevens-Johnsoni sündroomast, hoiatage alati oma arsti ja farmatseuti.