Henoch-Schönleini purpura (IgA vaskuliit)
Kirjeldus
Henoch-Schönleini purpura on haruldane põletikuline veresoonese haigus, mis avaldub iseloomuliku nahalööbena. See on üks levinumaid süsteemseid vaskuliite lapseeas ja võib kahjustada nii nahka, liigeseid, seedeelundkonda kui ka neerusid. Oluline on haigust õigesti diagnoosida ja jälgida, et vältida võimalikke pikaajalisi tüsistusi, eriti neerupuudulikkust.
Henoch-Schönleini purpura (HSP) on IgA-immunoglobuliinide poolt põhjustatud väikese kalibriga veresoonte (kapillaaride) põletikuline haigus (vaskuliit). Põhiline haiguse mehhanism on immuunvastuse häire, mille tõttu organism toodab liigselt teatud tüüpi antikehi (IgA). Need ladestuvad väikestesse veresoonte seintesse, põhjustades põletikku ja veresoonte poorse muutuse. See omakorda viib verejooksu ümbritsevatesse kudedesse, mis avaldub iseloomuliku purpurilise (punakas-lillakas) nahalööbena. Haigus võib kahjustada mitmeid elundeid, kuid enim on mõjutatud nahk, liigesed, soolestik ja neerud.
- Purpuriline lööbe (purpura): Väikesed, tõstetud punakaslillakad täpid või laigud, mis ei kahane survet rakendades. Enamasti esineb säärtel ja kannustel, kuid võib levida ka tüvele ja kätele.
- Urgikaaria (nõgestõbi) sarnased lööbed või põletikulised sõlmed.
- Lööbe võib ooga kaasneda (eriti lastel).
- Liigeste valu ja turse (artriit).
- Mõjutab sagedamini põlvi ja hüppeliigeseid.
- Liikumispiiratus valu tõttu.
- Kõhuvalu (võib olla tugev ja kolikujuline).
- Iiveldus ja oksendamine.
- Verine või mustjane väljaheide (melena), mis näitab soolestiku veritsust.
- Harva võib tekkida invaginatsioon (soole kokkutõmme), mis on kirurgiline erakorraline seisund.
- Vere või valgu esinemus kuses (hematuuria, proteiinuria). Seda ei pruugi silmaga märgata, vaid tuvastatakse kuseanalüüsiga.
- Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
- Harva areneb neerupuudulikkus, mis on kõige tõsisem pikaajaline tüsistus.
- Väsimus.
- Mõõdukas palavik.
- Isu puudumine.
Henoch-Schönleini purpura täpset põhjust ei tunta, kuid see on seotud ebanormaalse immuunreaktsiooniga. Sageli esineb haigus mõne nakkusele järgselt, mis toimib käivitajana. Peamised seotud tegurid on:
- Nakkused: Ülemiste hingamisteede viirusnakkused (nt külmetushaigused, streptokokiline kurgumandlipõletik), entero-viirusnakkused, mükooplasma.
- Geneetilised tegurid: On teatud pärilikud eelsoodumused.
- Mõned ravimid: Harva võivad mõned ravimid olla käivitajaks.
- Vanus: Enamik juhtumeid (üle 90%) esineb lastel vanuses 2–11 aastat, kuigi võib esineda ka täiskasvanutel.
- Sugu: Poistel esineb veidi sagedamini kui tüdrukutel.
- Aastaaja: Sageli esineb sügisel, talvel ja kevadel, mis võib olla seotud viirusnakkuste levikuga.
Diagnoos põhineb peamiselt iseloomulikel kliinilistel sümptomitel. Kindlat ühte kinnitus-testi ei ole. Diagnoosi kinnitamiseks ja muude haiguste välistamiseks võib arst kasutada järgmisi meetodeid:
- Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring: Lööbe ja muude sümptomite hindamine.
- Verianalüüs: Kontrollitakse põletikumarkereid (nt CRP, vereliblede arv) ja IgA taset (võib olla tõusnud). Koagulatsiooniparameetrid on tavaliselt normaalne, mis aitab eristada teistest veritsushaigustest.
- Kuseanalüüs: Otsitakse verd, valku ja punaliblede valamikke (hematuuria), mis viitab neerude kaasatusele.
- Neerufunktsiooni testid: Vereseerumi kreatiniini ja uree taseme mõõtmine.
- Biopsia: Kindla kinnitus annab naha või neeru biopsia, kus mikroskoobiga näidatakse IgA ladestumist veresoonte seintesse. Seda tehakse pigem ebatüüpilistel juhtudel või kui diagnoos on kahtlane.
- Ultraheli: Kõhuõõne ultraheli võib olla vajalik tugeva kõhuvalu korral soolestiku tüsistuste (nt invaginatsioon) välistamiseks.
Enamikul lastest on Henoch-Schönleini purpura isepiirduv haigus, mis paraneb mõne nädala või kuu jooksul ilma spetsiifilise ravita. Ravi on peamiselt toetav ja sümptomite leevendav:
- Puhkus ja hoolitsus: Täielik puhkus terve taastumise toetamiseks. Lööbet ei tohi kammida ega hõõruda.
- Valu ja põletiku leevendamine: Nesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID-id), nagu ibuprofeen või naprokseen, aitavad liigesevalu ja -põletiku korral. Paratsetamool leevendab valu ja palavikku.
- Kortikosteroidid (nt prednisolon): Määratakse tõsise kõhuvalu, pikaajalise või ulatusliku lööbe või olulise neeru- või seemnepõletiku korral. Need vähendavad kiiresti põletikku ja sümptomeid, kuid nende kasutamisel on vaja jälgida võimalikke kõrvaltoimeid.
- Immuunsüsteemi modifitseerivad ravimid: Väga harva, rasketel ja kroonilistel juhtudel võidakse kasutada ravimeid nagu azatioopriin või mükofenolaat.
- Kõrge vererõhu ravimitega korrigeerimine kui vaja.
- Regulaarne jälgimine: Neerude seisundi kontroll kuseanalüüside ja vererõhu mõõtmisega on hädavajalik vähemalt kuus kuud peale haiguse algust, et varakult avastada hiliseid neeruprobleeme.
Kui lapsel või täiskasvanul ilmnevad iseloomulikud purpurilised lööbed (eriti säärtel/kannustel), on kohe vaja pöörduda perearsti või pediatri poole. ERAKORRALISE meditsiinilise abi otsimise põhjused (kutsuge kiirabi või sõitke kiireloomulisse osakonda) on järgmised:
- Tugev ja äkiline kõhuvalu, mis võib viidata soolestiku veritsusele või invaginatsioonile.
- Mustjane, tärklisega sarnanev või verine väljaheide.
- Vähene kusemine, näojäätumine või äkiline turse, mis võivad osutada neerupuudulikkusele.
- Väga kõrge palavik või teadvuse muutused.
- Lööbe kiire levimine koos halveneva üldise enesetundega.
Ka pärast diagnoosi on oluline järgida arsti ettekirjutusi ja osaleda kõigil kontrollvisiitidel neerude seisundi jälgimiseks.