Delta-aminolevuliinhape uriinis

Kvantitatiivne · mg/24h

Normaalsed väärtused

Delta-aminolevuliinhape uriinise normid

Üldine

Täiskasvanutel: 1–7 mg/24h või 7.6–53.4 μmol/24h (normivahemikud võivad laborite vahel erineda).

Mehed

Ei ole tugevalt väljendunud soolist erinevust. Rakenduvad üldised normid.

Naised

Ei ole tugevalt väljendunud soolist erinevust. Rakenduvad üldised normid.

Näitaja kohta

Delta-aminolevuliinhape (ALA) uriinise uuring on spetsiifiline test, millega määratakse hemaproteiinide sünteesi olulise vaheühendi kontsentratsioon kuses. Seda kasutatakse peamiselt kahtluse korral švimürgistuse või teatud porfüüriate diagnoosimiseks. Uuringu tulemused annavad väärtuslikku teavet keha porfüriini ainevahetuse seisundi kohta.

Mis on delta-aminolevuliinhape uriinis?

Funktsioon

Delta-aminolevuliinhape on oluline vaheühend hemoglobiini ja teiste hemarvalkude sünteesi rajas.
See sünteesitakse luuüdis ja maksas ning seejärel muundatakse edasi porfüriinideks.
ALA koguse mõõtmine uriinis võib aidata hinnata keha porfüriini metabolismi tasakaalu.

Päritolu ja kliiniline tähtsus

ALA tekib aminolevulinaadi süntaasi (ALAS) ensüümi toimel. Selle tootmine on reguleeritud tagasisidega.
Kontsentratsiooni tõus uriinis võib viidata suurenenud tootmisele või häiritud kasutamisele, mis on iseloomulik mürgistusele või pärlikeerulistele haigustele.
Uuring on oluline töökeskkonna seireks, kus on kokkupuudet šviga või teiste metallidega.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Uuringuks kogutakse tavaliselt 24-tunnine uriinikoguus spetsiaalsesse anumasse, mis sisaldab stabilisaatorit (näiteks kaaliumkarbonaati).
Kogu kogumise perioodi jooksul tuleb uriini hoida jahedas (2–8°C).
Enne kogumist on oluline vältida teatud ravimeid või toidulisandeid, mis võivad tulemust mõjutada (näiteks alkohol või fenobarbitaal).

Kõrge delta-aminolevuliinhape uriinise põhjused

Mürgistused

Švimürgistus on kõige levinum põhjus, kuna švin pärsib ALA dehüdratassi ensüümi, põhjustades ALA kogunemise.
Teised metallide mürgistused (näiteks arseen, elavhõbe) võivad samuti tõsta taset.

Porfüüriate ja ainevahetushaigused

Akutne intermitentne porfüüria (AIP) ja teised porfüüriate vormid.
Hereditaarne türosineemia.
Maksakahjustused või alkoholi tarbimine suures koguses.

Muud tegurid

Mõned ravimid (näiteks barbituraadid, sulfonamiidid).
Suurenenud füsioloogiline stress või nälgimine.

Madal delta-aminolevuliinhape uriinise põhjused

Võimalikud põhjused

Mõned maksahaigused, mis pärsivad ALA sünteesi.
Väga harva esinevad pärilikud ensüümidefektid ALA süntaasis.
Mõned spetsiifilised ravid, mis vähendavad porfüriini sünteesi.

Indikatsioonid: millal tehakse delta-aminolevuliinhape uriinise uuring?

Peamised meditsiinilised olukorrad

Kahtlus švimürgistuse korral, eriti töökeskkonnas või laste puhul.
Sümptomid, mis viitavad porfüüriatele (näiteks kõhuvalud, neuroloogilised sümptomid, valgustundlikkus).
Porfüüriate perekonnaloo olemasolul seireks või diagnoosimiseks.
Töötajate tervise seire tööstuses, kus on kokkupuudet šviga või teiste kemikaalidega.

Soovitavad spetsialistid

Perearst (perearst) või toksikoloog (toksikoloog) kahtluse korral mürgistust.
Endokrinoloog (endokrinoloog) või gastroenteroloog (gastroenteroloog) porfüüriate või maksahaiguste hindamisel.
Tööstusarst (töötervishoiuarst) töökeskkonna seireks.