Kuse uroporfüriin

Kvantitatiivne · nmol/24h

Normaalsed väärtused

Kuse uroporfüriini normid

Üldine

Tavaliselt alla 50 µg (mikrogrammi) 24 tunni koguses. Konkreetsed normväärtused võivad laborite vahel erineda sõltuvalt kasutatavast meetodist.

Mehed

Sama, mis üldine norm – alla 50 µg/24h.

Naised

Sama, mis üldine norm – alla 50 µg/24h.

Näitaja kohta

Uroporfüriini taset kuses mõõdetakse peamiselt porfüriiate, eriti kroonilise hepatiidi või nahakahjustuste diagnoosimiseks. See on üks porfüriinide gruppi kuuluvatest ühenditest, mille kontsentratsioon tõuseb organismi hem-sünteesi häirete korral. Test aitab tuvastada erinevaid porfüriate vorme, mis võivad põhjustada nii kõhuvalu, neuroloogilisi sümptomeid kui ka nahatundlikkust valgusele.

Mis on kuse uroporfüriin?

Funktsioon ja tähtsus

Uroporfüriin on hemoglobiini ja teiste hemoproteiinide sünteesi vaheprodukt.
See on vees lahustuv porfüriin, mis eritub peamiselt kusega.
Normaalsetes tingimustes on kuses uroporfüriini tase väga madal.

Põhiline päritolu

Tekib maksas ja luuüdis hem-i (heemi) biosünteesi käigus.
Kuse kaudu eritumine suureneb hem-sünteesi ensüümide defektide või mürgistuste korral.
Uroporfüriini kogumine organismis võib põhjustada nahakahjustusi ja muid sümptomeid.

Ettevalmistus ja uuringu käik

Protseduur

Kogutakse 24-tunnine kuse kogus spetsiaalsesse anumasse, mis on varustatud konservandiga.
Proovi säilitatakse proovide kogumise ajal ja transportimisel külmkapis või jääpurikatega.
Laboris määratakse uroporfüriini kontsentratsioon spetsiaalsete meetoditega, näiteks kõrgefektiivse vedelikukromatograafiaga (HPLC).

Ettevalmistus

Enne kogumist tuleb vältida alkoholi tarbimist ja teatud ravimeid (näiteks barbituraate), mis võivad tulemust mõjutada.
Raske füüsilise koormuse vältimine proovide kogumise päeval.
Naistel on soovitatav teha uuring menstruatsioonitsüklil erinevatel päevadel, kuna mõned hormonaalsed muutused võivad mõjutada tulemust.

Kõrge kuse uroporfüriini tase (põhjused)

Porfüriaad

Krooniline hepatiit (PCT – porfyria cutanea tarda) – kõige sagedasem põhjus.
Variegata porfüria (VP) ja hereditaarne koproporfüria (HCP).
Akutiinne intermitentne porfüria (AIP), kuigi selles on rohkem tõusnud δ-aminolevuliinihape ja porfobilinogeen.

Muud haigusseisundid

Maksa haigused (nt alkohoolne maksakahjustus, hemokromatoos, viirushepatiit).
Naha valgustundlikkus (fotodermatiit).
Mõned müeloproliferatiivsed häired.
Raskmetallide (nt plii) mürgistus.

Välised tegurid

Alkoholi liigtarbimine.
Mõned ravimid (nt östrogeenid, fenütoiin, karbamasepiin).
Keemiliste ainete (nt dioksiinide, polühloritud bifenüülide) kokkupuude.

Madal kuse uroporfüriini tase

Tähendus

Madal või tuvastamatu uroporfüriini tase kuses on normaalne leid ja kinnitab, et hem-süntees ei ole häiritud.
Ei ole seotud spetsiifiliste haigustega.

Indikatsioonid: millal tehakse uroporfüriini uuringut?

Kliinilised sümptomid

Naha sümptomid: valgustundlikkus, vesivillid, õhukesekestalisus, pigmentatsioonihäired.
Kõhu- ja neuroloogilised sümptomid: tugev kõhuvalu, iiveldus, lihasenõrkus, krambid, psüühikahäired.
Punane või pruunika värvus urineerimisel (kuse eritumine porfüriinide tõttu).

Riskitegurid ja kaasnevad haigused