Porfuriinid kuses

Kvantitatiivne · μmol/24h

Normaalsed väärtused

Porfuriinid kuses normid

Üldine

Tervetel täiskasvanutel: < 300 µg/24h (mikrogrammi ööpäevas).

Mehed

Meestel: alla 250 µg/24h

Naised

Naistel: alla 280 µg/24h

Näitaja kohta

Porfuriinid on organismis loodavad pigmenti moodustavad ühendid, mis on olulised hemoglobiini sünteesil. Nende sisalduse mõõtmine kuses on diagnostiline meetod, mida kasutatakse peamiselt porfüüriate – ainevahetushaiguste rühma – tuvastamiseks. Kõrgenenud porfuriinide tase kuses võib viidata häiretele hemi biosünteesi teel.

Mis on porfuriinid kuses?

Funktsioon

Porfuriinid on hemi ehk rauasisaldava hemoglobiini koostisosa eelühendid.
Need osalevad rakuhingamiseks vajaliku hapniku transportimise ja säilitamise protsessides.

Päritolu

Porfuriine sünteesitakse peamiselt maksas ja luuüdis.
Need erituvad organismist nii roojaga kui ka kusega.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Uuringuks kogutakse 24-tunnine kuse kogus. Kogumine algab hommikul esimese kuse äraviskamisega, seejärel kogutakse kõik järgnevad kused 24 tunni jooksul spetsiaalsesse anumasse.
Kogutud kus tuleb hoida proovi kogunemise ajal ja selle järel külmkapis (+2 kuni +8 °C), et vältida porfuriinide lagunemist.

Kõrged porfuriinid kuses (põhjused)

Porfüüriad

Akutne intermiteeruv porfüüria
Variegata porfüüria
Kongeniitne erütropoeetiline porfüüria
Porfüüria cutanea tarda

Muud haigused ja seisundid

Raske aneemia (nt tsinkpuudulik)
Maksakahjustus (hepatiit, tsirroos, maksavähk)
Raskmetallimürgistus (plii, elavhõbe)
Mõned hemolüütilised aneemiad

Välised mõjutajad

Mõned ravimid (barbituraadid, sulfonamiidid, estrogeenid)
Alkoholi liigtarbimine
Päikesepaiste või ultraviolettkiirguse mõju (fotodermatosi korral)

Madalad porfuriinid kuses

Füsioloogilised ja kliinilised põhjused

Normaalne leid – madal tase on tavaline ja näitab normaalset hemi sünteesi.
Mõned ainevahetushaigused, mis pärsivad porfuriinide sünteesi teed (väga haruldased).

Indikatsioonid: millal tehakse uuringut?

Sümptomid