Stevens-Johnsoni sündroom (SJS)

Kirjeldus

Stevens-Johnsoni sündroom on haruldane, kuid eluohtune immunoloogilise reaktsioonina kulmineeruv tõsine nahk- ja limaskestakahjustus. See on meditsiiniline erakorraline olukord, mis nõuab kohest haiglaravi, kuna võib kiiresti progresseeruda, põhjustades eluohtlikke tüsistusi. Teie aegne teadlikkus ja reaktsioon võivad päästa elu.

Mis on Stevens-Johnsoni sündroom?

Stevens-Johnsoni sündroom (SJS) on äge, tõsine hüperergiline reaktsioon, mis avaldub nahal ja limaskestadel – suu, silmade, suguelundite piirkonnas ning hingamisteede limaskestal. See on äärmuslik immuunvastus, mille käigus organism ründab oma epiteelkoe rakke, põhjustades nende laialdast nekroosi (surma) ja ladestumist. SJS loetakse samasse haiguste kontiinumisse kui toksiline epidermaalne nekroolüüs (TEN), olles selle kergem vorm. Protsess algab tavaliselt ülemiste hingamisteede limaskesta või naha kahjustusega, millele järgneb kiire lagunemine, mis sarnaneb tõsise põletusega. See ei ole nakkushaigus.

Sümptomid

Varasemad gripi-taolised tunnused (1-3 päeva enne nahalööve)

Kõrge palavik
Väsimus ja üldine ebamugavustunne (malaise)
Kurguvalu ja valu neelamisel
Silmapaistete punetus ja ärritus
Köha

Peamised nahalööved ja limaskestakahjustused

Valulikud punased laigud, mis muutuvad põletikulisteks mullideks, mis lõhkevad
Naha "ladvumine" ja lahtikoorumine suurtes kihtides (nagu märg paber)
Hingamisraskused limaskesta tursu tõttu
Valu suus, huultel ja sooles, mis teeb söömise ja joomise võimatuks
Genitaalpiirkonna kahjustused ja valulikkus
Silmapõletik, valgusundimus, võimalik püsiv kahjustus

Põhjused ja riskitegurid

Enamikul juhtudel on SJS põhjustatud ravimite vastuseks. Reaktsioon võib algata ka mõned infektsioonid. Täpne mehhanism on immuunsüsteemi geneetiliselt tingitud ülitundlik reaktsioon teatud aine suhtes.

Peamised käivitajad:

Ravimid: Antibiootikumid (nt sulfonamiidid, penitsilliinid), antiepileptikumid (nt karbamasepiin, lamotrigiin), valuvaigistid (nt allopurinool, oksikamid).
Infektsioonid: Herpesviirus (HSV), kopsupõletikku põhjustav mikoplasma, HIV.
Muud tegurid: Väga harva võib põhjuseks olla vähk või autoimmunnsüsteemihaigused.

Riskitegurid: SJS esineb sagedamini naistel, HIV-nakatunud patsientidel ja neil, kellel on teatud geneetilised tunnused (nt HLA-B*1502 ja HLA-B*5801).

Diagnostika

Diagnoos põhineb peamiselt kliinilisel pildil ja anamneesil. Kuna seisund areneb kiiresti, algab diagnostika tavaliselt haiglas.

Peamised meetodid:

1. Põhjalik anamnees ja füüsiline uuring: Arst hindab sümptomite ajastust, uusi ravimeid ja nahakahjustuste ulatust (eraldunud naha protsenti).

2. Nahapunchbiopsia ja histopatoloogiline uuring: Väikese nahatüki võtmine ja mikroskoobiga uurimine kinnitab diagnoosi, näidates tüüpilist epiteelirakkude täielikku nekroosi.

3. Veretööd: Et hinnata üldist seisundit, infektsiooni märke ning elundite (maks, neerud) talitlust.

4. Silma-, suu- ja günekoloogiline konsultatsioon: Limaskestakahjustuste täpse ulatuse hindamiseks.

Ravi

Ravi on multidistsiplinaarne ja toimub intensiivravi osakonnas või põletuskeskuses.

Ravi põhimõtted:

1. Käivastava teguri peatamine: Kahtlusaluse ravimi kohest lõpetamist.

2. Toetusravi (kriitilise tähtsusega):

Hüdratatsioon ja elektrolüüditasakaal: Suurenenud vedelikukao (nagu põletuste korral) korrigeerimine veenisiseste infusioonidega.
Valuvaigistus: Tugev valuvaigistite (opiootid) kasutamine.
Naha ja limaskestade hooldus: Steriilsed tingimused, spetsiaalsed sidemed, silmade niisutamine.
Infektsiooni ennetus: Profülaktiline antibiootikumravi, kuna avatud pinnad on infektsioonile vastuvõtlikud.

3. Immunmodulatoorne ravi: Kasutusel võivad olla süstikoorsete glükokortikoidide või intravenoosse immuunglobuliini (IVIG) lühikursused, kuigi nende kasutamine on individuaalne ja arutletav.

4. Pikaajaline jälgimine ja rehabilitatsioon: Pärast tervekssaamist võib vajada nahalööbide jälgede korrigeerimist, kuivade silmade ravi või hingamisteede stenosi laiendamist.

Millal pöörduda arsti poole?

See on meditsiiniline erakorraline olukord. Võtke ühendust kiirabiga või sõitke kohe haiglasse, kui pärast uue ravimi alustamist või haiguse käigus ilmnevad järgmised sümptomid:

Äge palavik koos keha valutavusega.
Punased, valulikud laigud või mullid nahal, eriti suu, huulte või silmade ümber.
Suu, kurgu või suguelundite valulikud haavandid, mis teevad söömise võimatuks.
Naha kiire lahtikoorumine või "ladvumine".
Silmapunetus, valgustundlikkus, valu või nägemise häired.

Ärge oodake. Iga tund loeb. Ütlege kiirabi töötajatele või EMO personalile kohe, kui kahtlustate Stevens-Johnsoni sündroomi.