Lisa kliinik

Suktsinaadi-dehidrogenaasi aktiivsus

Kvantitatiivne · nmol/min/mg protein

Normaalsed väärtused

Suktsinaadi-dehidrogenaasi aktiivsuse normid
Üldine
Normaalne aktiivsus sõltub meetodist, vanusest ja koe tüübist. Tüüpiline viitavahemik lihaskoe biopsia puhul on 5–15 nmol/min/mg valku (või 10–30 U/mg valku). Alati tuleb kasutada analüüsiv labori ette antud referentsvahemikke.
Mehed
Normid meestel on sarnased üldistele väärtustele, kuid võivad olla veidi kõrgemad lihasmassi tõttu.
Naised
Normid naistel langevad üldisesse viitavahemikku, võimalikud väikesed erinevused hormonaalsest staatusest sõltuvalt.

Näitaja kohta

Suktsinaadi-dehidrogenaasi (kompleks II) aktiivsuse uuring on spetsiifiline biokeemiline test, mis mõõdab olulise mitokondriaalse ensüümi talitlust. See annab väärtuslikku teavet raku energiatootmise kohta ja aitab tuvastada mitokondriaalseid funktsioonihäireid. Uuringut kasutatakse nii diagnostikas kui ka teaduslikes uuringutes.

Funktsioon
  • Suktsinaadi dehidrogenaas on elektronide transportahela kompleks II, mis asub mitokondri sisemembraanil.
  • See katalüüsib suktsinaadi oksüdatsiooni fumaruaadiks, vabastades elektrone ahelasse ja aidates kaasa ATP (energia) tootmisele.
  • Otseselt seotub elektronide ülekandega ubikinonile ja on seotud tsütokroomiga.
Päritolu ja tähtsus
  • Ensüüm koosneb neljast alaüksusest, mida kodeerivad nukleaarsed geenid.
  • Selle aktiivsuse mõõtmine toimub tavaliselt lihas- või maksakoeproovide põhjal in vitro.
  • Normaalne aktiivsus on vajalik tõhusa aerobse hingamise ja raku elujõu jaoks.
Proovivõtt
  • Uuringuks võetakse tavaliselt lihaskoe biopsia (nt reie lihas) kohaliku tuimestuse all.
  • Harva võib kasutada vereproovi või muude kudede proove (nt maks).
Ettevalmistus
  • Enne biopsiat tuleb teavitada arsti kõigist ravimittest ja terviseprobleemidest.
  • Pikaajalise näljastamise vajadus puudub, kuid soovitatav on vältida raske füüsilise koormuse eel.
  • Protseduuri eel võidakse soovitada peatada mõned ravimid, mis mõjutad mitokondriaalseid protsesse.
Analüüsimeetod
  • Laboris mõõdetakse ensüümi aktiivsust spetsiifilise substraadi (suktsinaadi) muundumise kiiruse abil, kasutades spektrofotomeetrilist või fluorimeetrilist meetodit.
  • Tulemus väljendatakse aktiivsusühikutes koemassi või valgusisalduse kohta.
Kompenatsioonilised reaktsioonid
  • Mõned pahaloomulised kasvajad (nt paraganglioomid, feokromotsütoomid), mis on seotud SDH-geenide mutatsioonidega, võivad näidata kõrgenenud aktiivsust.
  • Reaktiivne tõus võib esineda kroonilise põletikulise seisundi või oksüdatiivse stressi korral.
Ravimite ja toimetegurid
  • Mõned uuringud osutavad, et mõned ravimid või toidulisandid võivad stimuleerida mitokondriaalseid funktsioone.
  • Füüsiline treening võib põhjustada ajutist kohalikku aktiivsuse tõusu lihaskudes.
Geneetilised defektid
  • SDHA, SDHB, SDHC, SDHD või SDHAF2 geeni mutatsioonid, mis põhjustavad ensüümi struktuuri- või funktsioonikahjustust.
  • Need viivad mitokondriaalsete haiguste, nagu Leighi sündroom või hereditaarsete paraganglioomide tekkeni.
Muud mitokondriaalsed haigused
  • Teised elektronide transportahela häired või mitokondriaalse DNA defektid võivad kaudselt mõjutada kompleks II aktiivsust.
  • Müopaatia või enkefalopaatia, mis on seotud energianappusega.
Toksilised mõjud
  • Mõned mürgised ained või ravimid (nt teatud antibiootikumid) võivad inhibeerida suktsinaadi dehidrogenaasi.
  • Raske metallimürgistus (nt elavhõbe) võib kahjustada mitokondriaalseid ensüüme.
Kliinilised sümptomid
  • Kahtlus mitokondriaalse haiguse (nt lihase nõrkus, väsimus, arengupuue, neuroloogilised sümptomid) puhul.
  • Peres on teada SDH-geenide mutatsioon või hereditaarsed kasvajad (paraganglioomid).
  • Diagnostika selgitamiseks müopaatia, ataksia või optikusneuropatia korral.
Spetsialistid, kes võivad uuringut tellida
  • Neuroloog – mitokondriaalsete haiguste kahtlusega neuroloogiliste sümptomite puhul.
  • Geneetik – perekonnaanamneesi või geneetilise riski hindamisel.
  • Onkoloog – SDH-seotud kasvajate diagnostika ja jälgimine.

Seotud uuringud

Kompleks I aktiivsus
complementary
Kompleks III aktiivsus
complementary
Kompleks IV aktiivsus
complementary
Faktori V aktiivsus
complementary
Mitokondri membraanipotentsiaal
complementary
ATP tootmiskiiruse uuring
complementary
Oksüdatiivse Fosforüülimise Uuring
complementary

Seotud haigused

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) 65% Tay-Sachi haigus 60% Niemann-Picki tõbi 55% Glükogeenoosis tüüp II (Pompe'i haigus) 50% Parkinsoni tõbi 45%

Otsi näitajat