Kompleks IV aktiivsus

Kompleks IV aktiivsuse uuring mõõdab mitokondriaalse elektronide transpordiahela neljanda kompleksi ehk tsütokroom c oksidaasi ensüümi aktiivsust. See on oluline energia tootmise hindamisel rakkudes ja aitab diagnoosida mitokondriaalseid häireid, mis võivad põhjustada lihasenõrgust, vaimset arengupuudet ja organite talitlushäireid.

Mis on Kompleks IV aktiivsus?

Funktsioon

Elektronide transpordi viimane etapp, kus hapnik redutseeritakse veeks.
Osaleb ATP (energia) tootmises.
On võtmeensüüm aerobses (hapniku sõltuvas) hingamisahelas.

Päritolu

Asub mitokondrite sisemises membraanis.
Koosneb 13 erinevast alaühikust, millest osa kodeeritakse tuuma-, osa mitokondriaalse DNA poolt.

Kuidas uuringut tehakse?

Ettevalmistus

Enamasti pole vaja erilist ettevalmistust.
Kui võetakse lihasbiopsiaat, on vajalik kohalik tuimestus või üldnarkoos.

Protseduur

Uuringuks võidakse võtta veriproov või lihaskoe (biopsia).
Lihasbiopsia puhul võetakse mikroskoopiline tükk lihaskoest tavaliselt reie- või õlavarrelihasest.
Proov saadetakse spetsialiseeritud laborisse, kus mõõdetakse ensüümi aktiivsust spetsiifiliste keemiliste reagentide abil.

Kõrge Kompleks IV aktiivsus (põhjused)

Reaktiivsed seisundid

Kompleksi kompensatoorne suurenenud aktiivsus teiste elektronide transpordi ahela komplekside defitsiidi korral.
Mõned ravimid võivad stimuleerida ensüümi aktiivsust.

Haruldasemad põhjused

Mõned kasvajad võivad põhjustada mitokondriaalse funktsiooni muutusi.
Väga harva on seotud teatud geneetiliste variantidega, mis suurendavad ensüümi efektiivsust.

Madal Kompleks IV aktiivsus (põhjused)

Primaarsed mitokondriaalsed haigused

Leigh'i sündroom.
Tsütokroom c oksidaasi puudulikkus (COX defitsiit).
Mitokondriaalne DNA-deletsioonisündroom (nt Kearns-Sayre'i sündroom).
MERRF või MELAS sündroom.

Sekundaarsed faktorid

Mürgiste ainete (nt tsüaniidi) mõju.
Raske hapnikupuudus (hüpoksia).
Mõned infektsioonid võivad kahjustada mitokondriaalseid funktsioone.
Vanusega seotud aktiivsuse vähenemine.

Indikatsioonid: millal soovitatakse Kompleks IV aktiivsuse uuringut?

Kliinilised sümptomid

Lihasnõrkus, väsimus, harjumuspärasest kiirem väsimine.
Neuroloogilised sümptomid (arengupuue, ataksia, krambid).
Kardiomüopaatia (südame lihaskahjustus).
Nägemis- või kuulmishäired mitokondriaalsete haiguste puhul.
Laktassiidemik (piimhappe kogunemine veres).

Spetsialistid

Neuroloog (eriti laste- või täiskasvanute neuroloog).
Geneetik.
Lastearst (arengupuudete või mitmete organite talitlushäirete korral).
Metabolismispetsialist.

Kompleks IV aktiivsuse normid

Üldine	Normväärtused sõltuvad oluliselt kasutatavast meetodist ja kudede tüübist (nt lihas, maks). Tüüpilised väärtused võivad olla 10-30 nmol/min/mg proteiini või sarnases ühikutes.
Meestele	Normaalne vahemik meestel: 12-28 nmol/min/mg proteiini (näidislihaskoe puhul).
Naistele	Normaalne vahemik naistel: 11-26 nmol/min/mg proteiini (näidislihaskoe puhul).

Mida võib tähendada selle uuringu muutunud väärtus?

Allpool on haigused, mille korral selle uuringu tulemus erineb sageli normist. Riba pikkus ja protsent näitavad, kui suurel osal haigetest on muutus iseloomulik.

Kompleks IV aktiivsus langeb

Nende haiguste korral on uuringutulemus tavaliselt normist madalam

Sümptomid, mille tõttu seda uuringut sageli määratakse

Lihasvalu Lihaste värin Lihaskõhu atroofia Tasakaaluhäire Peapööritus ja nõrkus

Veebilehel olev teave on üldist laadi ega ole individuaalne meditsiiniline konsultatsioon. Uuringute tulemusi peab hindama tervishoiuspetsialist, arvestades muid uuringuandmeid ja Teie sümptomeid. Portaal ei vastuta selle teabe põhjal tehtud otsuste eest.

Arutelu

Jagage oma kogemust selle uuringu kohta: millal see määrati, milline oli tulemus, kuidas läks. Teie lugu võib teisi aidata.

Kommentaare veel pole. Olge esimene!

Nimi *

E-post * (ei avaldata avalikult)

Kommentaar *

Nõustun arutelu reeglitega ja kinnitan, et vastutan oma kommentaari sisu eest ise. *

Arutelu reeglid

Üldsätted. Need reeglid reguleerivad kommentaaride avaldamist portaalis. Kommentaari avaldades kinnitate, et olete reeglitega tutvunud ja nendega nõus. Portaali administratsioonil on õigus reegleid igal ajal uuendada — kehtib avaldamise hetkel kehtiv redaktsioon.
Platvormi staatus. Portaal on üksnes tehniline platvorm, mis võimaldab kasutajatel avaldada oma arvamusi ja kogemusi. Portaal ei kontrolli kommentaare eelnevalt, ei toimeta neid ega ole nende autor, mistõttu ei vastuta kasutajate avaldatud sisu eest.
Vastutus sisu eest. Kommentaari sisu eest vastutab täies ulatuses selle avaldaja. Kommentaari avaldades kinnitate, et teie sisu ei riku õigusakte ega kolmandate isikute õigusi, ning kohustute hüvitama portaalile ja kolmandatele isikutele kõik teie kommentaarist tulenevad kahjud.
Keelatud sisu. Keelatud on avaldada: linke, reklaami ja enesereklaami; roppusi; solvanguid, kiusamist, laimu ja vihakõnet; enda või kolmandate isikute isikuandmeid (telefoninumbreid, aadresse, e-posti jne); üleskutseid mitte järgida arsti juhiseid või ravist loobuda; eksitavat meditsiinilist teavet; autoriõigusi rikkuvat või muul viisil ebaseaduslikku sisu. Süsteem lükkab osa sellisest sisust automaatselt tagasi, ülejäänu eemaldavad moderaatorid.
Mitte meditsiiniline konsultatsioon. Kommentaarid on kasutajate isiklikud arvamused ja kogemused — need ei ole meditsiiniline konsultatsioon, diagnoos ega raviotsus ega saa asendada tervishoiuspetsialisti hinnangut. Portaal ei vastuta kommentaaride sisu põhjal tehtud otsuste eest.
Isikuandmete töötlemine. Kommentaari avaldamisel salvestatakse ja säilitatakse: teie nimi, e-posti aadress, IP-aadress, seadme ja brauseri teave ning avaldamise aeg. Andmeid töödeldakse kommentaaride avaldamise, modereerimise ja väärkasutuse ennetamise eesmärgil, neid ei avaldata avalikult (välja arvatud teie nimi) ning need võidakse õigusaktidega ettenähtud korras edastada pädevatele asutustele. Teil on õigus oma andmetega tutvuda, nõuda nende parandamist või kustutamist — pöörduge portaalis toodud kontaktidel.
Sisu litsents. Kommentaari avaldades annate portaalile tasuta, mitteainuõigusliku, territoriaalselt piiramatu õiguse kommentaari avaldada, säilitada, modereerida ja portaalis tsiteerida.
Modereerimine ja kaebused. Portaali administratsioonil on õigus omal äranägemisel ja eelneva hoiatuseta eemaldada või toimetada mis tahes kommentaari, blokeerida rikkujate IP-aadresse ja piirata kommenteerimise võimalust. Sobimatust kommentaarist saate teatada nupuga „Teata" — teated vaatavad üle moderaatorid.
Lõppsätted. Reeglitele kohaldatakse Eesti Vabariigi õigust. Kui mõni reeglite säte tunnistatakse kehtetuks, jäävad ülejäänud sätted kehtima. Kommentaare saavad avaldada üksnes nende reeglitega nõustunud isikud — nõusolekut kinnitatakse vormi juures oleva märkeruudu abil.