Kompleks III aktiivsus

Kvantitatiivne · nmol/min/mg protein

Normaalsed väärtused

Kompleks III aktiivsuse normid

Üldine

Normaalsed väärtused sõltuvad laborist, kasutatud meetodist ja proovi tüübist. Näidistavad väärtused võivad olla näiteks 10–25 U/mg valku (lihaskoe puhul).

Mehed

Normiivahemik on enamikus laborites sarnane meestel ja naistel.

Naised

Raseduse või hormonaalsete muutuste ajal võivad väärtused varieeruda.

Näitaja kohta

Kompleks III aktiivsuse uuring on spetsiifiline biokeemiline test, mis mõõdab mitokondriaalse elektronide transpordi ahela kolmanda kompleksi (ubikinoon-tsütokroom c reduktaasi) ensüümilist aktiivsust. See on oluline hingamisahela komponent, mis osaleb ATP tootmises. Uuringu tulemused aitavad hinnata raku energiametabolisme ja võivad osutada mitokondriaalsete haiguste või muude energiavahetuse häirete olemasolule.

Mis on Kompleks III aktiivsus?

Funktsioon

Kompleks III (ubikinoon-tsütokroom c reduktaas) on elektronide transpordi ahela oluline komponent.
See katalüüsib elektronide ülekannet ubikinoonilt tsütokroom c-le, aidates luua protongradienti, mida kasutatakse ATP sünteesiks.

Päritolu ja mõõtmine

Aktiivsust mõõdetakse tavaliselt vereserumi, lihaste või fibroblastide proovidest.
Uuring põhineb spetsiifilise substraadi lagundamise kiiruse mõõtmisel spetsiaalses laboris.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Patsient võtab enne verevõttu tavaliselt 8–12 tundi pausi söömisest (vastavalt arsti juhistele).
Proov (veri, lihas- või koeproov) kogutakse steriilsetes tingimustes.
Laboris ekstraheeritakse ensüümid ja mõõdetakse nende aktiivsust spetsiifiliste keemiliste reagentide abil, jälgides reaktsiooni kiirust.

Kõrge Kompleks III aktiivsuse põhjused

Füsioloogilised põhjused

Intensiivne füüsiline koormus võib ajutiselt aktiivsust tõsta.
Mõned ravimid võivad stimuleerida mitokondriaalset aktiivsust.

Patoloogilised seisundid

Mõned haruldased mitokondriaalsed haigused, mille puhul toimub kompensatoorne aktiivsuse tõus.
Reaktiivse hapniku liigproduktsiooni tingimused.
Mõned pahaloomulised kasvajad, kus rakkude metabolism on kiirenenud.

Madal Kompleks III aktiivsuse põhjused

Kaasasündinud faktorid

Mitokondriaalsed DNA mutatsioonid, mis kahjustavad Kompleks III struktuuri või funktsiooni.
Pärilikud ensüümidefektid (nt Leighi sündroomi või MELAS-i seotud mutatsioonid).

Omandatud tegurid

Mürgiste ainete (nt raske metallide) kokkupuude, mis kahjustab mitokondriaid.
Pikaajaline hapnikupuudus (hüpoksia) või isheemilised kahjustused.
Toitumuspuudused (nt koensüüm Q10 või rauapuudus).
Mõned kroonilised põletikulised haigused või neurodegeneratiivsed seisundid.

Indikatsioonid: millal tehakse see uuring?

Kliinilised sümptomid

Kahtlus mitokondriaalse haiguse järgi (nõrkus, väsimus, lihasevalu, arenguhäired, neuroloogilised sümptomid).
Diagnoosi kinnitamine või eristamine, kui on kahtlus energiavahetuse häirete osas.
Peretoimikute uuring pärilike mitokondriaalsete häirete korral.

Spetsialistid