Pemfigus

Pemfigus on autoimmuunhaigus, mille puhul organismi immuunsüsteem ründab ekslikult rakke, mis hoidavad kokku naha ja limaskestade kihid. See rünnak põhjustab nende kihide eraldumist (atsüooli) ning tekib vedelikuga täidetud villesid ja haavandeid. Haigus ei ole nakkav ja seda peetakse krooniliseks seisundiks. Kõige sagedamini kahjustab see suuõõne limaskesta ja naha, kuid võib avalduda ka teistes piirkondades nagu nina, kurk ja suguelundid. Pemfigust on mitut tüüpi, kus levinumad on pemfigus vulgaris (kahjustab sügavamaid nihke) ja pemfigus foliaceus (kahjustab pealislikumaid nihke).

Pemfiguse täpset põhjust ei tunta, kuid see on seotud immuunsüsteemi häirega, kus organism toodab antikehi (desmogleiine vastu), mis kahjustavad rakkudevahelisi sidemeid. Mitmed tegurid võivad haiguse esile kutsuda või ägeneda põhjustada:

• Geneetiline kalduvus: Teatud pärilikud tegurid suurendavad riski.
• Ravimid: Mõned vererõhu- või reumatravimid võivad olla päästikuna (nt penitsillamiin, ACE inhibiitorid).
• Muud autoimmuunhaigused: Nagu müasteenia gravis või lupus võivad kaasneda.
• Vanus ja rass: Pemfigus vulgaris on sagedamini keskealistel või vanematel täiskasvanutel ja on levinum mõnes etnilises rühmas (nt juudi või vahemere päritolu inimestel).
• Välised tegurid: Päikesevalgus (UV-kiirgus), füüsiline trauma või stress võivad sümptomeid provotseerida.

Pemfiguse diagnoosimine põhineb mitmel meetodil, sest sümptomid võivad sarnaneda teiste nahahaigustega. Täielik hindamine hõlmab:

1. Füüsiline läbivaatus: Arst hindab villesite ja haavandite asukohta, kuju ning kontrollib Nikolsky märki.

2. Biopsia: Nahast võetakse väike proov (biopsia), mida uuritakse mikroskoobiga, et tuvastada rakkude vaheliste sidemete lagunemine.

3 Otsene immunofluorestsents (DIF): Biopsiaproovi uuritakse eriliste värvainetega, et näha, kas nahas on kogunenud autoantikehi.

4. Verianalüüs: Veriproovide abil otsitakse spetsiifilisi pemfigusele omaseid antikehi (nt anti-desmogleiini antikehi) ja hinnatakse üldist põletikulist aktiivsust.

5. Kultuurivõte: Võetakse proov haavanditest, et välistada bakteriaalne või seeninfektsioon, mis võib sümptomeid imiteerida.

Pemfiguse ravi eesmärk on kontrollida sümptomeid, soodustada haavandite paranemist, ennetada uute villesite teket ja minimeerida ravimite kõrvaltoimeid. Ravi on pikaajaline ja kohandatakse individuaalselt.

• Süsterooidid: Süstekoorsed kortikosterooidid (nt prednisolon) on esmase ravina, et kiiresti põletikku ja autoimmuunset reaktsiooni alla suruda.
• Immuunsupressandid: Ravimid nagu atsatioopriin, mükofenolaat või tsüklofosfamidi kasutatakse süsterooidide doosi vähendamiseks ja pikemaajaliseks kontrolliks.
• Bioloogilised preparaadid: Ritüksimaba, mis sihib spetsiifilisi B-lümfotsüüte, võib olla efektiivne raske või ravile mittevastava haiguse korral.
• Kohalik ravi: Steroidkreemid, antiseptilised loputisvedelikud suuhaavandite jaoks ning haavahooldus, et vältida infektsioone.
• Toetusravi: Valuravimid, toitumisnõustamine (vedel või pehme toit) ja infektsioonide korral antibiootikumid.
• Elustiilimuutused: Stressi vähendamine, päikese eest kaitsmine ning korralik nahahooldus on olulised abimeetodid.

Võta ühendust arstiga kohe, kui märkad järgmisi märke, eriti kui need on uued või halvenevad:

• Ägedad sümptomid: Valulikud villesid või haavandid suus või nahal, mis ei parane mõne päeva jooksul.
• Nakkuse märgid: Haavandite ümber punetus, paisumine, kuumenemine, roome või palavik.
• Raskused söömise ja joomisega: Suuhaavandite tõttu, mis võib viia vedelikupuuduseni või kaalulanguseni.
• Kiire levik: Uued villesid tekkivad kiiresti suurel nahapiirkonnal.
• Üldine halvenemine: Tugev nõrkus, väsimus või üldine heaolutuse halvenemine.

Kui teil on juba pemfiguse diagnoos ja teil on äge sümptomite ägenemine või teil tekivad tõsised ravimite kõrvaltoimed (nt pidev iiveldus, äkiline kaalutõus, luuvalu), võtke ühendust oma raviva arstiga kiiresti. Äärmisel juhul, kui on hingamisraskused (mis võib viidata limaskeste kahjustusele kõris), pöörduge kiireloomulisse meditsiiniabi.