Lisa kliinik

Uriini koproporfüriin

Kvantitatiivne · nmol/24h

Normaalsed väärtused

Uriini koproporfüriini normid
Üldine
Normaalsed väärtused sõltuvad meetodist ja laborist. Üldiselt: < 300 µg/24 h (või < 460 nmol/24 h) 24-tunnise uriini kogus. Üksikuriini proovi puhul võivad normid olla teistsugused.
Mehed
Sama üldiste normidena, kuid võib varieeruda sõltuvalt kehakaalust ja vanusest.
Naised
Sama üldiste normidena. Raseduse ajal võib tõusuda füsioloogiliselt.

Näitaja kohta

Uriini koproporfüriin on laboratoorselt määratav porfüriini, mis on hemoglobiini sünteesi vaheprodukt. Selle taseme mõõtmine uriinis on oluline diagnoosimaks porfüüriaid ja teisi ainevahetushaigusi, mis seostuvad hemisünteesi häiretega. Uuring aitab hinnata keha porfüriinide ainevahetust ja tuvastada patoloogilisi seisundeid.

Funktsioon
  • Porfüriin, mis on oluline hemoglobiini (vere punaliblede hapnikukandja) sünteesi vaheetapp.
  • Koproporfüriin III on peamine vorm, mis seostatakse normaalse ainevahetusega.
  • Ebanormaalsed tasemed viitavad häiretele porfüriinide sünteesi teel.
Päritolu
  • Sünteesitakse maksas ja luuüdis.
  • Erakordub uriiniga, kui selle tootmine või kasutamine on häiritud.
  • Tase uriinis peegeldab keha hetkeseisundit porfüriinide ainevahetuses.
Protseduur
  • Uuritakse tavaliselt 24-tunnise uriini kogus. Kogu uriin kogutakse erikontainerisse 24 tunni jooksul.
  • Proovi kogumise alguses tuleb tühjendada põie ja see uriin ära visata. Järgnev kogu uriin kogutakse containerisse, sealhulgas täpselt 24 tunni pärast esimest tühjendamist viimane uriin.
  • Proov tuleb hoida ja transportida külmkapis või jääs, et vältida porfüriinide lagunemist.
  • Mõnikord võib kasutada ka üksikuriini proovi (nt hommikuse uriini).
Ettevalmistus
  • Enne proovi kogumist tuleb vältida füüsilist ülekoormust ja alkoholi tarbimist.
  • Teatud ravimeid (näiteks barbituraadid, suitsiimideid, hormoone) võib enne uuringut vajadusel peatada, kuid ainult arsti nõusolekul.
  • Tuleb teavitada arsti kõikidest tarvitatavatest ravimitest ja toidulisanditest.
Porfüüria
  • Erinevad porfüüria tüübid, eriti varajasümptomitega (aküütne) intermitentne porfüüria ja hereditaarne koproporfüüria.
  • Porfüriinide ainevahetuse häired, mis põhjustavad koproporfüriini kuhjumist.
Maksahaigused
  • Maksatsirroos, hepatiit või teised maksakahjustused.
  • Maksavähk või maksa metaboolsed häired.
Muud haigused ja seisundid
  • Rasked aneemiad (nt hemolüütiline aneemia).
  • Nälgimine või pikaajaline toitumispuudus.
  • Mõned pahaloomulised kasvajad.
  • Plumbimürgistus (plii inhibeerib porfüriinide sünteesi).
Ravimid ja ained
  • Mõned antibiootikumid, antikonvulsandid, hormonaalsed ravimid.
  • Alkohol (krooniline tarbimine).
  • Raske metallide kokkupuude.
Füsioloogilised põhjused
  • Madal tase on tavaliselt normaalne ja ei ole patoloogiline.
  • Võib olla seotud üldise vähese porfüriinide sünteesiga, kuid see on harva diagnostiliselt oluline.
Võimalikud seosed
  • Mõned ainevahetushaigused, mis pärsivad porfüriinide sünteesi (väga harva).
  • Erandjuhtudel võib madal tase olla seotud tõsiste maksakahjustustega, kuid see pole tüüpiline.
Sümptomid
  • Kõhuvalud, iiveldus, oksendamine, mis võivad osutada porfüüriale.
  • Närvi- või lihasenähtud (nõrkus, krambid, tundetuse muutused).
  • Nahaleegi esinemine päikesevalguses (fotosensitiivsus).
  • Vaimse tervise muutused (ärevus, segadus, hallutsinatsioonid).
  • Pruun või punakas uriin.
Diagnostika ja jälgimine
  • Porfüüria kahtlus perekonnaanamneesi või iseloomulike sümptomite puhul.
  • Porfüüria diagnoosi kinnitamine või välistamine.
  • Porfüüria patsiendi seisundi jälgimine ja ravi efektiivsuse hindamine.
  • Maksakahjustuse või teatud mürgistuste (nt plii) hindamine.
Spetsialistid
  • Uuringut võib tellida sisemeditsiini arst, hematoloog, neuroloog, dermatoloog või gastroenteroloog.
  • Perearst saab suunata edasistele uuringutele kahtlusel porfüüria või ainevahetushaiguse kohta.

Seotud uuringud

Kuse uroporfüriin
complementary
Protoporfüriin
complementary
Porfüriinide profiil
confirmatory
Porfobilinogeen kuses
complementary
Delta-aminolevuliinhape uriinis
complementary

Seotud haigused

Tay-Sachi haigus 85% Niemann-Picki tõbi 80% Gaucheri tõbi 75% Fabry tõbi (Anderson-Fabry disease) 70% Glükogeenoosis tüüp II (Pompe'i haigus) 65%

Otsi näitajat