Linoleoülkarnitiin

Kvantitatiivne · μmol/L

Normaalsed väärtused

Linoleoülkarnitiin normid

Üldine

Täpsed väärtused sõltuvad laborist ja meetodist. Näidistatud üldine vahemik on 0,01–0,30 µmol/L (mikromooli liitri kohta).

Mehed

Sarnane üldisele vahemikule, võib olla veidi kõrgem suurema lihasmassiga seoses.

Naised

Sarnane üldisele vahemikule, võib olla veidi madalam.

Näitaja kohta

Linoleoülkarnitiin on acylkarnitiini liik, mis on seotud linoolhappe metabolismiga. Seda mõõdetakse veres või koeproovides, et hinnata rasvhapete oksüdeerumist ja energia tootmist rakkudes. Tase võib olla oluline marker mitokondriaalsete haiguste või toitumuslike seisundite hindamisel.

Mis on Linoleoülkarnitiin?

Funktsioon

Osaleb linoolhappe transportis rakku mitokondritesse energia tootmiseks.
On oluline rasvhapete β-oksüdatsiooni ahela vaheühend.

Päritolu

Sünteesitakse kehas linoolhappest ja karnitiinist ensüümide (CPT, CAT) abil.
Leidub veres ja kudedes, peamiselt lihastes ja maksas.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Analüüs tehakse tavaliselt vereproovist, mis võetakse veenist.
Kasutatakse spetsiaalset tehnikat, nagu mass-spektromeetria (MS/MS) või vedelikukromatograafia.

Ettevalmistamine

Uuring tehakse tavaliselt tühja kõhuga (8–12 tundi ei tohi süüa ega juua, välja arvatud vesi).
Mõned ravimid võivad tulemust mõjutada, seega tuleb arstile teatada kõigist sõeldavatest ravimitest.

Kõrge Linoleoülkarnitiin tase (põhjused)

Metabolismi häired

Mitokondriaalsed haigused, mis pärsivad rasvhapete oksüdeerumist.
Võimalik puudulikkus ensüümides, mis katalüüsivad acylkarnitiini metabolismi (nt CPT II või CAT defitsiit).

Toitumuslikud ja füsioloogilised tegurid

Toitumine, mis on rikas linoolhappe sisaldusega toitudest (nt päevalillede õli, pähklid).
Põletikulised seisundid või oksüdatiivne stress.
Mõned geneetilised haigused, nagu rasvhapete oksüdatsiooni defektid.

Madal Linoleoülkarnitiin tase (põhjused)

Karnitiini puudulikkus

Primaarne või sekundaarne karnitiini defitsiit, mis vähendab acylkarnitiini sünteesi.
Ebasobilik toitumine või imendumishäired.

Muud tegurid

Maksakahjustus, mis mõjutab karnitiini metabolismi.
Pikaajalised dieedid, millel on vähene linoolhappe sisaldus.

Indikatsioonid: millal tehakse Linoleoülkarnitiin uuring?

Kahtlus metabolismi haiguste osas

Sümptomid nagu lihasnõrkus, väsimus, hüpoglükeemia või arengupuuded laste puhul.
Peres on teada rasvhapete oksüdatsiooni häireid või mitokondriaalseid haigusi.

Seire ja diagnostika

Uurimisel kaasatakse tavaliselt sisemeditsiini või lasterste eriarstid (endokrinoloogid või metabolismiharuldaste haiguste spetsialistid).
Kasutatakse laiemas acylkarnitiinide profiili analüüsis (nt uusvaste skriining).

Seotud uuringud

Seotud haigused

Tsüstiline fibroos 70% Glükogeenoosis tüüp II (Pompe'i haigus) 65% Gaucheri tõbi 55% Fabry tõbi (Anderson-Fabry disease) 50% Tay-Sachi haigus 45%

Otsi näitajat

11-dehidrotromboksaani B2 11-deoksükortisool 13q deletsiooni uuring 14-3-3 valk CSF-is 16-alfa-hüdroksüestron 17-alfa-hüdroksüprogesteroon 17-hüdroksüprogesteroon 1q amplifikatsiooni uuring 2-hüdroksüestrioon 2-metoksüestron 2-tunnine glükoositaluvuse test 216 toidu intolerantsuse uuring 24 tunni uriinikreatiinini tase 24-tunnine Holteri monitorimine 24-tunnine pH-meetria 24-tunnine uriinalbumiin 24-tunnine uriini fosfor 24-tunnine uriini kaalium 24-tunnine uriini tsüstiin 24-tunnine uriini valkproteiin