L-arginiin-gliutsiin-amidiinotransferaas (AGAT)

Kvantitatiivne · U/L

Normaalsed väärtused

L-arginiin-gliutsiin-amidiinotransferaas (AGAT) normid

Üldine

Täpsed referentsvahemikud sõltuvad labori meetodist. Üldiselt on tervetel täiskasvanutel AGAT aktiivsus veres väga madal või tuvastamatu.

Mehed

Ei ole olulist erinevust sooliselt.

Naised

Ei ole olulist erinevust sooliselt.

Näitaja kohta

L-arginiin-gliutsiin-amidiinotransferaas (AGAT) on ensüüm, mis osaleb kreatiini sünteesi esimeses etapis. See katalüüsib arginiini ja glütamiini ümbermuundumist ornitiiniks ja glütamiinhappeks, mis on kreatiini tootmiseks vajalik protsess. AGAT taset veres mõõdetakse harva, peamiselt kreatiini ainevahetuse häiriate või kaasasündinud AGAT defitsiidi kahtluse korral.

Mis on L-arginiin-gliutsiin-amidiinotransferaas (AGAT)?

Funktsioon

Osaleb kreatiini sünteesi algstaadiumis
Katalüüsib reaktsiooni: arginiin + glütamiin → ornitiin + glütamiinhape

Päritolu ja tootmine

Peamiselt ekspresseerub neerudes ja maksas
Leidub ka teistes kudedes, sealhulgas ajus ja lihastes
Fermentiivne aktiivsus on seotud kreatiini biosünteesi kiirusega

Kuidas AGAT taset mõõdetakse?

Protseduur

Analüüsiks võetakse venoosne veriprov (tavaliselt küünarnukist)
Veri kogutakse tavalisesse või geeliga torusse
Prov saadetakse spetsialiseeritud biokeemilisse laborisse analüüsiks, kus määratakse ensüümi aktiivsust

Ettevalmistus

Enamasti ei ole vaja erilist ettevalmistust, kuid arsti nõuandel võidakse soovitada 8-12-tunnist lihtsat
Oluline on teavitada arsti võetavatest ravimitest, sest need võivad mõjutada tulemust

Kõrge AGAT tase (põhjused)

Patoloogilised seisundid

AGAT ületootmine kreatiini defitsiidi korral (väga haruldane)
Mõned maksakahjustused või neeruhaigused, mis mõjutavad ensüümi regulatsiooni
Mõned neuromuskulaarsed häired, mis on seotud kreatiini metabolismiga

Muud tegurid

Ravimid, mis mõjutavad arginiini või glütamiini metabolismi
Kaasasündinud AGAT üleaktiivsuse sündroom (äärmiselt haruldane)

Madal AGAT tase (põhjused)

Kaasasündinud häired

AGAT defitsiit - autosoomne retsessiivne geneetiline häire, mis põhjustab kreatiini puudust ajus
See toob kaasa arengupuurangu, lihasehüpotoonia ja neuroloogilisi sümptomeid

Omandatud tegurid

Raske maksakahjustus või neerupuudulikkus, mis vähendab ensüümi sünteesi
Pikaajaline alatoitumine või aminohapete defitsiit

Indikatsioonid: millal AGAT taset kontrollida?

Kliinilised sümptomid

Lapsel kahtlus kaasasündinud kreatiini metabolismi häirele (arengupuurang, lihasenõrkus, krambid)
Mõistatuslik neuromuskulaarne häire või energeetilise ainevahetuse häire
Kreatiini taseme järsk langus vere- või uriinanalüüside põhjal

Spetsialistid