Polychondritis recidivans

Kirjeldus

Polychondritis recidivans on haruldane, kuid tõsine krooniline põletikuline haigus, mis peamiselt kahjustab keha kõhrkude. Sellele on iseloomulikud korduvad (retsidiveeruvad) põletikulised hoogud, mis võivad järk-järgult kahjustada nii väliseid kui ka sisemisi elundeid. Ýigeaegne tuvastamine ja ravi on äärmiselt olulised selleks, et vähendada püsivat kahjustust ja säilitada elukvaliteeti.

Polychondritis recidivans on autoimmuunhaigus, mille puhul organismi immuunsüsteem ründab ekslikult enda kõhrkude. Kõhr on eriline sidekoe tüüp, mis annab toetust ja paindlikkunda paljudele kehaosadele, nagu kõrva- ja ninaõõs, hingamisteede trahheed, roided ja liigesed. Põletikuline reaktsioon hävitab kõhrkoe, põhjustades selle pehmenemist, deformeerumist ja kahjustumist. Haigus võib mõjutada ka teisi kõhrikoest sarnase koega struktuure, sealhulgas silmade, südant, veresooni ja neere. Enamasti kulgeb haigus hoogudena – perioodid aktiivset põletikku vahelduvad rahulike perioodidega, kuid pikaajaliselt võib see viia püsivate muutusteni.

Peamised ja iseloomulikumad tunnused
  • Väga valulik kõrvaõõse punetus ja turse (kõrvakübar ei ole valulik).
  • Nina valulikkus ja turse, mis võib lõppeda "sadula-nina" deformatsiooniga.
  • Rasked hingamisteede probleemid, sealhulgas köha, lämbumistunne ja hingeldus, mis on põhjustatud trahhee või bronhide kõhri kokkuvarisemisest.
  • Liigeste valud ja põletik (artriit), mis tavaliselt ei põhjusta püsivat kahjustust.
  • Hääle muutumine või kädistumine kõri kõhri põletiku tõttu.
Muud võimalikud sümptomid
  • Silmapõletik (skleriit, episkleriit).
  • Nahalööve.
  • Kuulmise kaotus või kõrva kõhumine (tinniitus) keskkõrva kahjustuse tõttu.
  • Südameklapid või suurte veresoonte (aordi) põletik, mis võib viia aneurosmadeni.
  • Väsimus, palavik ja kaalulangus.

Polychondritis recidivansi täpne põhjus on teadmata. Arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, kus immuunsüsteem eksib ja toodab antikehi oma kõhrikoe vastu. Haigus võib olla seotud ka pärilike teguritega, kuigi spetsiifilist geenimutatsiooni pole tuvastatud. Haigus võib esineda iseseisvalt või koos teiste autoimmuunhaigustega, nagu süstemaatne erütematoosne luupus, reumatoidartriit või Crohn'i tõbi. See võib esineda igas eas ja soos, kuid diagnoositakse sagedamini 40-60-aastastel täiskasvanutel. Mõned juhtumid võivad olla seotud nakkustega või ravimite manustamisega, kuid see on haruldane.

Polychondritis recidivansi diagnoosimine võib olla keeruline, kuna sümptomid võivad sarnaneda paljude teiste haigustega. Spetsiifilist testi ei ole. Diagnoos põhineb kliinilistel kriteeriumidel, mille hulka kuuluvad iseloomulikud sümptomid (nt kõrva- ja ninaõõse põletik). Tehtakse põhjalik füüsiline uuring ja arvestatakse haigusloo andmeid. Abiks võivad olla veretestid, mis näitavad põletikku (kõrgenenud C-reaktiivne valk, kiire erütrotsüütide settimiskiirus) ja autoantikehade olemasolu. Kõhri biopsia (väikese kohatüki võtmine ja mikroskoobiga uurimine) võib olla lõplik kinnitus, kuid seda tehakse mitte alati. Hingamisteede seisundi hindamiseks võidakse teha kompuutertomograafia (KT) või bronhoskoopia. Südame- ja veresoonkonna hindamiseks võidakse soovitada ekokardiogrammi või magneettresonantstomograafiat (MRT).

Ravi eesmärk on kontrollida põletikku, ennetada kõhrikahjustust ja hallata sümptomeid. Ravi plaani koostab reumatoloog tihti koostöös teiste eriarstidega (nt otorinolaringoloogi, pulmonoloogi, okulisti). Ravivalikute hulka kuuluvad:

1. Põletikuvastased ravimid: Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID-id) kergete sümptomite korral.

2. Kortikosteroidid (nt prednisolon): Need on ravimvaliku alus aktiivsete hoogude maha surumiseks, kuid pikaajaliseks kasutamiseks püütakse doose minimeerida kõrvaltoimete tõttu.

3. Immuunmodulaatorid/modifitseerivad ravimid: Need ravimid pärsivad immuunsüsteemi üleaktiivsust. Näiteks metotreksat, atsatiopriin, mükofenolaat või tsüklofosfamiid kasutatakse steroidisäästva terapiana või raske haigusjuhu korral.

4. Biolooglised ravimid: Uuemad ravimid, nagu infliksimab või tosilitsumabi, võivad olla efektiivsed, kui teised ravimid ei toimi.

5. Kirurgiline sekkumine: Võib olla vajalik hingamisteede toetuseks (stentide paigaldamine), deformeerunud nina rekonstrueerimiseks või südameklapivahetuseks.

6. Toetusravid: Valuvaigistid, kuuldeaparaadid ja hingamisharjutused.

Oluline on kiiresti konsulteerida arstiga, kui tekkib mõni järgmistest sümptomitest, eriti kui need on uued või halvenevad:

  • Äge hingamisraskus, köha või hingeldus – need võivad olla märgid kiiresti arenevast hingamistee kõhri kahjustusest ja on meditsiiniline hädaolukord.
  • Ühe või mõlema kõrvaõõse äkiline, punane ja valulik turse.
  • Nina äkiline valulikkus ja deformatsioon.
  • Uued või halvenevad nägemishäired või silmapunetus.
  • Rasked rindkere valud või südame rütmihäired.

Kuna haigus on krooniline, on vajalik regulaarne jälgimine spetsialisti poolt, et hallata ravivastust ja korrigeerida raviplaani vajadusel.