Pristaanhape

Kvantitatiivne · μmol/L

Normaalsed väärtused

Pristaanhape normid

Üldine

Tervetel täiskasvanutel ja lastel on pristaanhappe tase veres väga madal või mõõtmatu. Normaalsed väärtused võivad laborite vahel erineda, kuid üldjuhul peetakse normaalseks taset alla 5 µmol/L.

Mehed

Meestel: alla 5 µmol/L (või labori ettenähtud viitväärtus).

Naised

Naistel: alla 5 µmol/L (või labori ettenähtud viitväärtus).

Näitaja kohta

Pristaanhape on organiline hape, mis tekib rasvhapete, eriti hargnenud ahelaga rasvhapete, oksüdatsiooni käigus. Selle taseme mõõtmine veres või uriinis on oluline diagnoosimaks peroksisomaalseid haigusi ja muid metaboolseid häireid, mis võivad põhjustada neuroloogilisi sümptomeid.

Mis on Pristaanhape?

Funktsioon ja roll

Pristaanhape on metaboliit, mis moodustub hargnenud ahelaga rasvhapete (näiteks fütaniinhappe) lagunemisel.
Selle normaalseks lagundamiseks on vaja peroksisoome – raku organelle, mis osalevad paljudes ainevahetusprotsessides.
Pristaanhappe kuhjumine organismis viitab peroksisomaalsete ensüümide talitlushäirele.

Päritolu ja taust

Pristaanhape on loomse päritoluga toitainete (näiteks piimatooted, liha) lagunemisprodukt.
See on tihedalt seotud fütaniinhappega ja nende mõõtmised tehakse sageli koos peroksisomaalsete häirete diagnoosimisel.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Uuringuks võetakse veriproov tavaliselt küünarnukiveenist.
Mõnikord võidakse analüüsida ka 24-tunnise uriini kogust.
Enamasti on vaja tühja kõhtu (söömata 8-12 tundi enne verevõttu).
Proovi analüüsitakse spetsiaalse tehnikaga, nagu gaasikromatograafia-masspektromeetria (GC-MS).

Kõrge Pristaanhape taseme põhjused

Peroksisomaalsed haigused

Zellwegeri sündroom (tserebrohepatorenaalne sündroom)
Neonataalne adrenoleukodüstroofia (NALD)
Imikuealine Refsumi tõbi (IRD)
Rhizomelik pontiinognostiline displaasia (RCDP)

Muud põhjused

Mõned maksahaigused
Mõned ravimid või toksilised ained, mis mõjutavad peroksisoome
Väga harva võib esineda mõne muu metaboolse häire korral

Madal Pristaanhape taseme põhjused

Üldine olukord

Madal või mõõtmatu pristaanhappe tase on normaalne ja soovitav.
Tase võib olla eriti madal range taimetoitelise toitumise või spetsiifiliste dieetiliste piirangute korral.
Pole teada haigusi, mis on seotud pristaanhappe liialt madala tasemega.

Indikatsioonid: millal tehakse uuringut?

Peamised sümptomid ja kahtlused