Lisa kliinik

Hemoglobiin A2

Kvantitatiivne · %

Normaalsed väärtused

Hemoglobiin A2 normid
Üldine
2,5% kuni 3,5% kogu hemoglobiinist (Hb).
Mehed
2,5% - 3,5%
Naised
2,5% - 3,5%

Näitaja kohta

Hemoglobiin A2 (HbA2) on hemoglobiini alamvorm, mis moodustab väikese osa täiskasvanud inimese hemoglobiinist. Selle taseme mõõtmine on kriitiliselt oluline talasseemia, eriti beetatalasseemia kandluse või haiguse diagnoosimiseks. Normaalsetes tingimustes on HbA2 kontsentratsioon stabiilne ja ennustatav.

Funktsioon
  • HbA2 on globuliinvalk, mis seob hapnikku ja aitab seda punaverelibledes transportida, kuigi selle hapniku sidumisomadused erinevad peamisest hemoglobiinist (HbA).
  • Selle roll on pigem struktuuriline ja regulatiivne, ning see on oluline hemoglobiini stabiilsuse tagamisel.
Päritolu ja koostis
  • Hemoglobiin A2 koosneb kahest alfa-globiini ja kahest delta-globiini ahelast (α2δ2).
  • See sünteesitakse punalibledes (erütroidsetes eellastetes) ja selle ekspressiooni reguleerivad spetsiifilised geenid.
Protseduur
  • HbA2 taset määratakse vereproovist, mis tavaliselt võetakse küünarnukist veenist.
  • Kasutatakse kõrgvõimekust vedelikkromatograafiat (nt HPLC) või kapillaarelektroforeesi, mis võimaldab eraldada ja kvantifitseerida erinevaid hemoglobiini fraktsioone.
  • Tulemused väljendatakse tavaliselt protsentides (%) kogu hemoglobiinist.
Ettevalmistus
  • Tavaliselt ei ole vaja erilist ettevalmistust (nt eelnevat paastumist).
  • Soovitatav on teavitada arsti kõigist võetavatest ravimitest, kuna mõned (nt hüdropurea) võivad tulemust mõjutada.
  • Rasestus võib ka mõningaid muutusi põhjustada.
Peamised põhjused
  • Beetatalasseemia väikekandlus (β-talasseemia trait): see on KÕIGE LEVINUM põhjus. Kandluse korral kompenseeritakse beetaglobiini ahelate defekti suurenenud delta-globiini sünteesiga, mis tõstab HbA2 taset.
  • Mõned beetatalasseemia suurkandluse vormid (β-talasseemia major) võivad samuti näidata kõrgenenud HbA2, kuigi teised hemoglobiinid (nt HbF) võivad domineerida.
  • Harva võivad põhjustada mõned verehaigused või müteloopilised häired.
Mida see tähendab?
  • Kõrgenenud HbA2 on tugev beetatalasseemia kandluse marker. See nõuab täiendavaid uuringuid (nt rauastatus, perekonnaanamnees, võimalik genotüüpimine).
  • Inimestel, kellel on kõrge HbA2, on tavaliselt kerge aneemia ja mikrotsütaarsed erütrotsüüdid (väikesed punaverelibled), mida näidatakse täisvere analüüsil.
Peamised põhjused
  • Rauapuuduse aneemia: rauapuudus võib alandada delta-globiini sünteesi, mis toob kaasa valesti madala HbA2. See võib varjata tegelikku beetatalasseemia kandlust. Raua ravi võib HbA2 taset normaliseerida või isegi tõsta.
  • Alfatalasseemia: alfaglobiini ahelate puudulikkus võib põhjustada kõigi alfaglobiini sõltuvate hemoglobiinide (sh HbA2) suhtelist langust.
  • Looduslikud mutatsioonid delta-globiini geenis või harvad hemoglobiinopaatia vormid (nt Hb Lepore).
  • Rasestuse ajal võib esineda füsioloogiline langus.
Tähtsus
  • Madal HbA2 ei välista beetatalasseemiat, eriti kui kaasneb rauapuudus. Oluline on korrata uuringut pärast rauapuuduse korrigeerimist.
  • Vajalik on diferentsiaaldiagnoos alfatalasseemia ja teiste hemoglobiinipärandite suhtes.
Kliinilised olukorrad
  • Mikrotsütaarse aneemia (väikeste punavereliblede) põhjuse väljaselgitamine.
  • Talasseemia kahtlus perekonnanimistus, etnilise päritolu või kliiniliste sümptomite (näiteks kerge või mõõduka aneemia, maksa- või põrna suurenemine) põhjal.
  • Eelneva raseduse või sündinud lapse talasseemia ajaloo korral.
  • Paaride uuring enne rasedust või raseduse ajal riskipiirkondades.
Kes tellib uuringu?
  • Hematoloog (verespecialist)
  • Pere- või sisehaiguste arst
  • Günäkoloog (naistearst) raseduse ajal
  • Lastearst (pediater)

Seotud uuringud

Hemoglobiini elektroforees
complementary
Hemoglobiini fraktsioonid
confirmatory
Fetaalne hemoglobiin (HbF)
complementary
Hemoglobiin S (HbS)
complementary

Seotud haigused

Beeta-talassemia 90% Talasemia 85% Alfa-talasseemia 70%

Otsi näitajat