Dermataan sulfaat kusis

Kvantitatiivne · mg/g kreatinino

Normaalsed väärtused

Dermataan sulfaat kusise normid

Üldine

Tervetel lastel ja täiskasvanutel on dermataan sulfaadi tase uriinis tavaliselt väga madal või tuvastamatu. Täpsed väärtused sõltuvad labori meetodist ja viitväärtustest.

Mehed

Ei ole olulist erinevust soolise põhjal.

Naised

Ei ole olulist erinevust soolise põhjal.

Näitaja kohta

Dermataan sulfaat kusis on spetsiifiline uuring, mille käigus mõõdetakse glükosaminoglükaani ehk dermataan sulfaadi sisaldust uriinis. Seda kasutatakse peamiselt haruldaste ainevahetushaiguste, nagu mukopolüsahharidoos, diagnoosimiseks ja seireks.

Mis on Dermataan sulfaat kusis?

Funktsioon

Dermataan sulfaat on glükosaminoglükaan, mis on oluline sidekoe komponent.
Selle üleliigne eritumine uriiniga võib viidata spetsiifilistele ensüümipuudulikkustele.

Päritolu

Dermataan sulfaat paikneb nahas, veresoonte seintes ja luudes.
Kusis leiduv dermataan sulfaat peegeldab selle lagundamise häireid organismis.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Uuringuks kogutakse tavaliselt 24-tunnine uriiniprov.
Proov kogutakse spetsiaalsesse mahutisse, mida hoitakse jahedas.
Laboris analüüsitakse dermataan sulfaadi sisaldust, sageli seoses kreatiniiniga, et tulemust normaliseerida.

Tõusnud Dermataan sulfaat kusis (põhjused)

Põhilised põhjused

Mukopolüsahharidoos tüüp I, II, VI või VII (näiteks Huroni, Hunteri, Maroteaux-Lamy sündroom).
Mõned teised glükosaminoglükaanide ainevahetushaigused.

Muu

Mõned maksakahjustused (suhteliselt harva).
Vale provi kogumine või säilitamine võib moonutada tulemust.

Langenud Dermataan sulfaat kusis (põhjused)

Tähendus

Madal või tuvastamatu tase on normaalne leid.
See kinnitab, et glükosaminoglükaanide ainevahetus on tõenäoliselt normaalses korras.

Indikatsioonid: millal tehakse Dermataan sulfaat kusise uuringut?

Kliinilised sümptomid

Kahtlus mukopolüsahharidoosi suhtes (näiteks iseloomulikud näojooned, luud-liigesed muutused, arengujuhile viitavad sümptomid).
Peres on teada glükosaminoglükaanide ainevahetushaigus.
Seire ravitulemuste hindamisel.

Spetsialistid