Atsüül-CoA oksidaas

Kvantitatiivne · nmol/min/mg protein

Normaalsed väärtused

Atsüül-CoA oksidaasi normid

Üldine

Täpsed normväärtused võivad erineda sõltuvalt laboratooriumi meetodist. Tüüpiline võrdlusvahemik võib olla 0.5–2.5 U/L (üksusi liitri kohta).

Mehed

Normaalvahemik meestel võib olla sarnane üldisele vahemikule, kuid võib olla veidi kõrgem tänsu suuremale lihasmassile.

Naised

Naistel võib normaalvahemik olla veidi madalam kui meestel, kuid suur erinevus ei ole tüüpiline.

Näitaja kohta

Atsüül-CoA oksidaas on ensüüm, mis osaleb rasvhapete oksüdeerimises peroxisoomides. Selle aktiivsuse mõõtmine vereproovist või kudede näidistest aitab hinnata maksa funktsiooni ja tuvastada teatud ainevahetushaigusi.

Mis on Atsüül-CoA oksidaas?

Funktsioon

Osaleb rasvhapete pikkade ahelate beta-oksüdatsiooni esimeses etapis peroxisoomides.
Katalüüsib atsüül-CoA üleminekut trans-2-entsüül-CoA-ks, tekitades vesinikperoksiidi.

Asukoht ja tootmine

Peamine aktiivsus on maksa ja neerude rakkudes.
Leidub organismi peroxisoomides – raku organellides, mis on olulised lipiidide ainevahetuseks.

Ettevalmistus ja protseduur

Ettevalmistus

Enamasti on vaja testi teha tühja kõhuga, seega tuleb mitte süüa 8-12 tundi enne vere andmist.
Oluline on teavitada arsti võetavatest ravimitest, sest mõned võivad tulemust mõjutada.

Protseduur

Enamikul juhtudel võetakse vereproov käeveenist.
Harva, spetsiifiliste uuringute korral, võidakse analüüsida ka koe (näiteks maksa) biopsia näidiseid.

Kõrge Atsüül-CoA oksidaasi tase (põhjused)

Maksakahjustused

Rasv maksa (mittealkohoolne rasvmaksahaigus).
Maksapõletik (hepatiit).
Maksa tsirroos varajastel staadiumidel.

Ainevahetushaigused

Peroksüsomaalised häired, nagu X-seotud adrenoleukodüstroofia (ALD).
Mõned lipiidide ladestumishäired.

Muud tegurid

Mõned ravimid, mis stimuleerivad peroxisoomide aktiivsust.
Alkoholi liigtarbimine (võib esile kutsuda maksakahjustuse).

Madal Atsüül-CoA oksidaasi tase (põhjused)

Kaasasündinud peroxisomaalhäired

Zellwegeri sündroom – tõsine haigus, kus peroxisoomid puuduvad või on väga vähese aktiivsusega.
Neonataalne adrenoleukodüstroofia.

Muud seisundid

Raske maksakahjustus, mis hävib peroxisoomide funktsiooni (edasistes staadiumides).

Indikatsioonid: millal Atsüül-CoA oksidaasi testi tehakse?

Kahtlus ainevahetushaiguste suhtes

Kui patiendil on sümptomid, mis viitavad peroxisomaalsele häirele (närvisüsteemi kahjustus, näonäojoonte eripära, lihastoonuse langus).
Positiivse perekonnaanamneesi korral peroxisomaalsete haiguste suhtes.

Maksahaiguste hindamine