Uriini ornitiin

Kvantitatiivne · μmol/24h

Normaalsed väärtused

Uriini ornitiini normid

Üldine

Tavalised võrdlusvahemikud 24-tunnise uriini kohta on enamikus laborites kuni 3,3 μmol/24h või 0,4 mg/24h. Täpsed väärtused sõltuvad labori meetodist.

Mehed

Meestel: kuni 3,3 μmol/24h

Naised

Naistel: kuni 3,3 μmol/24h

Näitaja kohta

Uriini ornitiin on uriinianalüüs, mille käigus määratakse aminohappe ornitiini sisaldus uriinis. See test on oluline urea tsükli hindamiseks ja aitab tuvastada maksa- või ainevahetushaigusi. Ornitiini tase uriinis võib olla seotud ammoniaagi neutraliseerimise häiretega organismis.

Mis on uriini ornitiin?

Funktsioon

Ornitiin on mittevalguline aminohape, mis on oluline urea tsükli toimimisel, aitades eemaldada kehast ammoniaaki.
Normaalsetes tingimustes on uriinis ornitiini tase väga madal. Selle suurenemine võib viidata urea tsükli defektidele.

Päritolu

Ornitiin tekib peamiselt arginiini lagunemise teel ja osaleb mitmetes ainevahetusprotsessides.
Uriini ornitiini tase sõltub urea tsükli ensüümide aktiivsusest, maksa funktsioonist ja toitumisest.

Ettevalmistus uurimiseks

Protseduur

Uuringuks kogutakse tavaliselt 24-tunnine uriin. Kogumine algab hommikul esimese urineerimise järel ja lõpeb järgmisel hommikul.
Kogumise ajal tuleb uriin hoida jahedas (nt külmikus).
Enne uuringut tuleb vältida teatud toidulisandeid ja ravimeid vastavalt arsti juhistele, et tulemusi ei moonutataks.

Kõrge uriini ornitiini tase

Kaasasündinud ainevahetushäired

Ornitiini transkarbamülaasi (OTC) puudulikkus – kõige sagedasem põhjus.
Lüsüinurilikkus (hüperornitineeemia-hüperammoneemia-hömotsitrulilnuria sündroom).
Mitu urea tsükli ensüümidefekti (nt arginiinsuktsinaadi süntaasi või liitdefektid).

Omandatud seisundid

Raske maksakahjustus või maksapuudulikkus.
Mõned toksilised seisundid (nt ammoniaagimürgistus).
Lihaste lagunemine (rabdomüolüüs) või kõrge valgusisaldusega toitumine mõnel juhul.

Madal uriini ornitiini tase

Võimalikud põhjused

Ornitiini defitsiit organismis, mis võib olla seotud toitumusliku puudusega (harva).
Mõned erinevad ainevahetushaigused, mis pärsivad ornitiini teket või suunavad seda teistesse protsessidesse.
Vedelikuliigese või vale kogumistehnika võib moonutada tulemust.

Indikatsioonid: millal uuring tehakse?

Kahtlus urea tsükli häirete suhtes

Imikute ja laste kordusloomuline oksendamine, letargia, arengupuurang.
Täiskasvanutel seletamatu neurologiline sümptomaatika, eriti pärast valgurikast toitu.

Jälgimine ja diagnostika

Peres on anamneesis urea tsükli häire.
Kõrge veres ammoniaagi tase (hüperammoneemia).
Uuringut tellivad sageli laste- ja noorukihaiguste arstid (pediater), geneetikud või gastroenteroloogid/nephroloogid.