Tsitrulliini sisaldus kuses

Kvantitatiivne · μmol/24h

Normaalsed väärtused

Tsitrulliini sisalduse kuses normid

Üldine

Tervetel täiskasvanutel: alla 10 μmol/24h (või alla 2 mmol/mol kreatiniini). Normväärtused võivad olenevalt laborist mõnevõrra erineda.

Mehed

Meestel: tavaliselt alla 8 μmol/24h.

Naised

Naistel: tavaliselt alla 7 μmol/24h.

Näitaja kohta

Tsitrulliini tase kuses on oluline biokeemiline marker, mis aitab hinnata aminohapete ainevahetuse häireid ja urea tsüklit. See on kliiniliselt oluline kaasasündinud metaboolsete haiguste, nagu tsitrullineemia, diagnoosimisel. Regulaarseid tase mõõtmisi kasutatakse ka ravitulemuste jälgimiseks.

Mis on tsitrulliini sisaldus kuses?

Funktsioon

Tsitrulliin on mittesenelduv aminohape, mis on osa ureatsüklist.
See sünteesitakse arginini ja aspartaadi baasil ning on vaheühend ornitiini tsüklis.
Tsitrulliini koguse mõõtmine kuses peegeldab ureatsükli normaalset või häiritud funktsioneerimist.

Päritolu

Tsitrulliin tekib peamiselt maksas mitmete ensüümide (nt ornitiin karbamoüültransferaasi) toimel.
See võib liigedas koguses erituda kusesse urea tsükli defekti korral.
Mõõdetakse 24-tunnise kuse kogusest või ühekordsest kuseproovist.

Ettevalmistus ja protseduur

Ettevalmistus

Enne 24-tunnise kuse kogumist tuleb vältida suuri füüsilisi koormusi.
Ravimite kasutamise kohta tuleb konsulteerida arstiga, sest mõned ravimid võivad tulemust mõjutada.
Tavaliselt ei ole vaja erilist dieeti, kuid tuleb hoiduda alkoholist.

Protseduur

Kogutakse 24-tunnine kuse kogus spetsiaalsesse anumasse.
Anum hoitakse proovi kogumise ajal külmkapis.
Proov saadetakse analüüsiks spetsialiseeritud kliinilisesse laborisse.
Tulemused on tavaliselt saadaval mõne päeva jooksul.

Kõrge tsitrulliini tase kuses (hüpertsitrullineemia)

Kaasasündinud põhjused

Tsitrullineemia tüüp I (kaasasündinud ornitiin karbamoüültransferaasi puudulikkus).
Tsitrullineemia tüüp II (mitokondriaalse transpordi defekt).
Teised urea tsükli defektid (nt argininosuktsinaadi süntaasi puudulikkus).

Teised põhjused

Maksa kahjustused (tsiirroos, hepatiit).
Raske proteiini ülekoormus toidus.
Mõned ravimid või toksilised ained, mis mõjutavad urea tsüklit.
Lühiajaliselt võib tõusta pärast suuri füüsilisi koormusi.

Madal tsitrulliini tase kuses

Võimalikud põhjused

Mõned ainevahetushaigused, mis põhjustavad tsitrulliini sünteesi vähenemist.
Raske alatoitumus või valgupuu.
Mõned haruldased maksahaigused.
Vigane proovi kogumine või analüüs.

Indikatsioonid: millal tsitrulliini sisaldust kuses mõõdetakse?

Kliinilised sümptomid

Imikute või laste krambid, oksendamine, letargia või arengu hilistumine.
Täiskasvanutel seletamatu neuroloogiline halvenemine või käitumishäired.
Põletikuvastane ravimite (nt valproaathappe) kasutamise kõrvaltoimete hindamine.

Spetsialistid, kes seda määravad