Püroglutamiinhape

Kvantitatiivne · mmol/mol kreatinino

Normaalsed väärtused

Püroglutamiinhappe normid

Üldine

Täpsed normivahemikud võivad oleneda laborist ja meetodist. Üldised orienteeruvad väärtused:

Mehed

Veri: alla 10 µmol/l. Uriin: alla 15 mmol/mol kreatiniini.

Naised

Sarnased meeste väärtustega.

Näitaja kohta

Püroglutamiinhape (5-oksoproliin) on orgaaniline hape, mis tekib glutamaadi ja glutationi ainevahetuse käigus. Selle taseme mõõtmine veres või uriinis aitab hinnata organismi glutamaadi- ja glutationitasakaalu ning tuvastada teatud ainevahetushäireid. Anomaalsed väärtused võivad osutada kaasasündinud või omandatud püroglutamiinemia korral.

Mis on Püroglutamiinhape?

Funktsioon

Osaleb glutationi sünteesis – olulisel antioksüdandil.
Tekib glutaamiini ja glutamaadi ainevahetusel.
Reguleerib raku oksüdatiivset stressi ja detoksikatsiooni.

Käik

Sünteesitakse glutamaadist ensüümi gamma-glutamüültsükliini süntaasi kaudu.
Looduslikult esineb väikestes kogustes keharakkudes ja kehavedelikes.

Ettevalmistus uurimiseks

Protseduur

Uuritavast võetakse veriproov veenist või kogutakse uriini (tavaliselt 24-tunnine kogum).
Proov analüüsitakse spetsiaalsete meetoditega, nagu gaasikromatograafia-massspektromeetria (GC-MS).
Enne proovi andmist tuleb vältida mõningaid ravimeid (nt paratsetamooli), mis võivad tulemust mõjutada.

Kõrge püroglutamiinhappe tase

Kaasasündinud põhjused

5-Oksoprolinaas (glutamüültsükliini süntaasi) puudulikkus (kaasasündinud püroglutamiinemia).
Glutationi sünteesi häired.

Omandatud tegurid

Pikaajalised infektsioonid või sepsis.
Maksakahjustused või maksatsirroos.
Rasked vitamiinipuudused (eriti B-risti vitamiinid).
Krooniline alkoholi tarvitamine.
Mõned ravimid (nt antibiootikumid, paratsetamool üledoosides).

Madal püroglutamiinhappe tase

Peamised põhjused

Vähene valgusisaldusega toitumine või alatoitumine.
Maksafunktsiooni tõsised häired.
Mõned haruldased ainevahetushaigused.
Glutamaadi defitsiit.

Indikatsioonid: millal uurimine tehakse?

Kliinilised sümptomid

Lapsel neuroloogilised sümptomid (nt arengupeetus, krambid), kahtlus kaasasündinud ainevahetushäire kohta.
Taastumatu metaboolne atsidoos teadmata põhjusega.
Krooniline väsimus, lihasnõrkus või neuroloogilised häired täiskasvanul.
Kahtlus glutationi defitsiidi või oksüdatiivse stressi kohta.

Spetsialistid