Komplementi C1 inhibiitor

Kvantitatiivne · mg/dL

Normaalsed väärtused

Komplementi C1 inhibiitori normid

Üldine

0.15–0.35 g/L (koncentratsioon) ja >60% funktsionaalne aktiivsus.

Mehed

Sama mis üldine norm.

Naised

Sama mis üldine norm.

Näitaja kohta

Komplementi C1 inhibiitor on põhiline regulaatorvalk, mis kontrollib komplementisüsteemi aktiivsust ja põletikulisi reaktsioone. Selle tase ja funktsionaalne aktiivsus on olulised immuunse tasakaalu hindamisel ning pärilike ja omandatud haiguste, näiteks angioödeemi, diagnoosimisel.

Mis on Komplementi C1 inhibiitor?

Funktsioon

Pidurdab komplementi teed, takistades ülemäärast põletikulist reaktsiooni.
Reguleerib ka vereringe süsteemi (kinin-kallikreïni teed), mõjutades veresoonte läbitavust.

Päritolu ja süntees

Peamiselt sünteesitakse maksas.
Geetiliselt määratud valk, mille puudulikkus võib olla pärilik või omandatud.

Ettevalmistus uuringuks

Protseduur

Uuringuks võetakse vereproov veenist, tavaliselt küünlavalguses.
Proovi analüüsitakse immunokeemiliselt kontsentratsiooni ja funktsionaalse aktiivsuse määramiseks.

Komplementi C1 inhibiitori tõstetud tase (põhjused)

Reaktiivsed ja põletikulised seisundid

Kroonilised põletikulised haigused (nt infektsioonid, autoimmunhaigused).
Maksa haigused, kuna maks on selle valgu peamine sünteesikoht.

Komplementi C1 inhibiitori alandatud tase (põhjused)

Pärilikkus

Tüüp I pärilik angioödeem (HAE): valgu kontsentratsioon on madal.
Tüüp II pärilik angioödeem: kontsentratsioon on normaalne, kuid funktsionaalne aktiivsus on vähenenud.

Omandatud vormid

Omandatud C1 inhibiitori puudulikkus (AAE), mis võib kaasneda mõne vähktõve või autoimmunhaigusega.
Autoimmune reaktsioonid, mis hävitavad või deaktiveerivad C1 inhibiitorit.

Indikatsioonid: millal tehakse uuring?

Kliinilised sümptomid