Lisa kliinik

ADAMTS13 analüüs

Kvantitatiivne · % activity

Normaalsed väärtused

ADAMTS13 analüüsi normid
Üldine
Normaalne ADAMTS13 ensüümi aktiivus veres on üle 50-60%. Täpsed võrdlusvahemikud võivad laborite vahel erineda.
Mehed
Samad kui üldised normid (üle 50-60%).
Naised
Samad kui üldised normid (üle 50-60%). Sagedamini esinev TTP naistel.

Näitaja kohta

ADAMTS13 analüüs on veretest, mis mõõdab ADAMTS13 ensüümi aktiivust veres. See ensüüm lõhub suuri von Willebrandi faktori multimeere, vältimaks liigset trombotsüütide kogunemist ja trombide teket. Testi tehakse peamiselt trombootilise trombotsütopeenilise purpura (TTP) kahtluse korral või selle haiguse jälgimiseks.

Funktsioon
  • Mõõdab ADAMTS13 proteaasi (ensüümi) aktiivsust veres.
  • ADAMTS13 ensüüm lõhub suuri von Willebrandi faktori (vWF) multimeere, et hoida vereringet vaba liigsetest trombotsüütide kogunemist.
  • Ensüümi puudulikkus võib põhjustada väikestes veresoontes tromboosi.
Kliiniline tähtsus
  • Oluline diagnostiline tööriist trombootilise trombotsütopeenilise purpura (TTP) tuvastamisel.
  • Kasutatakse ka TTP ravi tõhususe hindamiseks ja retsidiivide ennetamiseks.
  • Võib aidata eristada TTP-d muudest trombotsütopeeniate põhjustest.
Protseduur
  • Veri võetakse tavaliselt küünarnukiveenist.
  • Proov viiakse laborisse, kus mõõdetakse ADAMTS13 ensüümi funktsionaalset aktiivsust spetsiaalse analüüsiga.
Ettevalmistus
  • Eripärast ettevalmistust enamasti ei vaja.
  • Soovitatav on rääkida arstiga võetavatest ravimitest (nagu plaatide agregatsiooni inhibiitorid), mis võivad tulemust mõjutada.
Üldine tähendus
  • Suhteliselt harva esinev leid.
  • Tavaliselt näitab normaal- või ülenormaalset ensüümi aktiivsust, mis ei ole kliiniliselt murettekitav.
Võimalikud põhjused
  • Füsioloogiline variatsioon.
  • Mõned maksakahjustused (varases staadiumis).
  • Pole spetsiifiline mingi haiguse jaoks.
Peamised põhjused
  • Trombootiline trombotsütopeeniline purpura (TTP) – kõige iseloomulikum põhjus.
  • Mõned muud akuutsed neerukahjustused (nt HUS – hemolüütiline-ureemiline sündroom).
  • Krooniline maksahaigus või tsirroos.
  • DISS (levinud intravaskulaarne koagulatsioon).
  • Mõned autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosne lupus).
Mehhanism
  • Enamikul TTP juhtudel on tegemist autoantikehadega, mis blokeerivad ADAMTS13 ensüümi aktiivsust (omandatud defitsiit).
  • Harva on põhjuseks pärilik ADAMTS13 ensüümi puudulikkus (Upshaw-Schülmani sündroom).
Peamised näidustused
  • Trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv) koos hemolüüsiga (punaste vereliblede lagunemine) ja/või neuroloogiliste sümptomitega – TTP peamised tunnused.
  • Kahtlus omandatud või päriliku ADAMTS13 puudulikkuse osas.
  • TTP ravi (plasmavahetus) tõhususe hindamine.
  • Ravimite (nt tiklopidiini, klopidogreeli) kõrvaltoimena esineva TTP diagnoos.
Spetsialistid, kes võivad testi tellida
  • Hematoloog (verespecialist)
  • Nefroloog (eriti neerukahjustuste puhul)
  • Intensiivravi arst
  • Üldarst või sisehaiguste arst kahtluse korral

Seotud uuringud

Koagulogrammi uuringud
complementary
Verejooksuhäirete uuringud
complementary
Tromboosi riskianalüüs
complementary

Seotud haigused

Trombootiline trombotsütopeeniline purpura (TTP) 95% Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) 70% Hajus intravaskulaarne koagulatsioon (DIC) 40%

Otsi näitajat