Pürvaadikinaasi aktiivsus

Kvantitatiivne · U/L

Normaalsed väärtused

Pürvaadikinaasi aktiivsuse normid

Üldine

Normivahemik sõltub kasutatavast meetodist ja laborist. Üldiselt väljendatakse seda U/gHb või U/ml punaverelibledes.

Mehed

Täiskasvanud meestel: 5.0–20.0 U/g Hb (või vastavalt labori normile).

Naised

Täiskasvanud naistel: 5.0–20.0 U/g Hb (või vastavalt labori normile).

Näitaja kohta

Pürvaadikinaasi aktiivsuse test on veretest, mis määrab pürvaadikinaasi ensüümi aktiivsuse punaverelibledes. See on oluline diagnostiline vahend hemolüütiliste aneemiate, eriti pärilikku pürvaadikinaasi puudulikkuse tuvastamisel. Test aitab hinnata punavererakkude energiaainevahetust ja nende eluea.

Mis on pürvaadikinaasi aktiivsus?

Funktsioon

Pürvaadikinaas on ensüüm, mis on oluline glükolüüsi viimases etapis.
See katalüüsib fosfoenoolpürvaadi (PEP) muundamist pürvaadiks, tootes ATP-d.
Ensüümi aktiivsus tagab punaverelibledele vajaliku energia.

Asukoht ja tähtsus

Pürvaadikinaas on kõige aktiivsem punaverelibledes, maksas ja lihastes.
Pärilik puudulikkus põhjustab hemolüütilist aneemiat.
Aktiivsuse tase on seotud punavereliblede eluea ja stabiilsusega.

Ettevalmistus ja protseduur

Ettevalmistus

Testi jaoks võetakse veenist vereproov.
Enne proovi võtmist pole vaja erilist ettevalmistust (nt eelnevat paastumist).
Oluline on teavitada arsti võetavatest ravimitest, mis võivad tulemust mõjutada.

Protseduur

Proov viiakse laborisse, kus punaverelibledest eraldatakse hemolüsaat.
Pürvaadikinaasi aktiivsus määratakse spetsiaalse fotomeetrilise meetodiga, mõõtes NADH oksüdeerumise kiirust.
Tulemused on tavaliselt saadaval mõne päeva jooksul.

Kõrgenenud pürvaadikinaasi aktiivsus

Võimalikud põhjused

Mõned hemolüütilised aneemiad (nt autoimmuunne hemolüütiline aneemia).
Maksakahjustused (nt maksatsirroos, hepatiit).
Vähi olemasolu (eriti vere- ja luuüdi vähi vormid).
Regeneratiivse vere loomise perioodid pärast verekaotust või rauarikast toitumist.

Kliiniline tähtsus

Kõrgenenud aktiivsus võib viidata suurenenud punavereliblede tootmisele või hädaolukorrale.
Ei ole spetsiifiline pürvaadikinaasi puudulikkuse diagnoosiks.

Madaldunud pürvaadikinaasi aktiivsus

Peamised põhjused

Pärilik pürvaadikinaasi puudulikkus (PK puudulikkus) – kõige sagedasem põhjus.
Mittespetsiifiline langus mõne kroonilise haiguse korral.
Mõned müelodüsplastilised sündroomid (luuüdi häired).

PK puudulikkuse iseärasused

Autosomaalselt retsessiivne pärandumine.
Põhjustab kroonilist hemolüütilist aneemiat erineva raskusastmega.
Aktiivsus võib olla alla 30% normist tõsieluliste vormide puhul.

Indikatsioonid: millal testi tehakse?

Peamised näidustused

Kahtlus päriliku hemolüütilise aneemia, eriti PK puudulikkuse osas.
Krooniline anemiatele iseloomulike sümptomite (nõrkus, kahvatus, kollasus) olemasolu.
Peres on teada pürvaadikinaasi puudulikkuse juhtumeid.
Raseduse aegne kontroll, kui perekonnas on hematoloogilised haigused.

Spetsialistid, kes võivad testi tellida