Tseramidaas

Kvantitatiivne · nmol/h/mg protein

Normaalsed väärtused

Tseramidaasi normid
Üldine
Tseramidaasi aktiivsust veres väljendatakse tavaliselt ühikutes liiteri kohta (U/L). Normivahemik võib olenevalt laborist ja kasutatavast meetodist mõnevõrra erineda.
Mehed
Tavaline vahemik täiskasvanud meestel: 5–20 U/L
Naised
Tavaline vahemik täiskasvanud naistel: 5–20 U/L

Näitaja kohta

Tseramidaas on ensüüm, mis lõhub keramiide – lipiide, mis on olulised rakumembraanide terviklikkuse ja signaaliedastuse jaoks. Selle ensüümi taset veres mõõdetakse sageli, et hinnata maksa funktsiooni, metaboolseid häireid või teatud neuromusulaarseid seisundeid. Tseramidaasi aktiivsuse kõrvalekalded võivad osutada erinevatele patoloogilistele protsessidele.

Funktsioon
  • Osaleb sfingolipiidide, eriti keramiidide, ainevahetuses.
  • Lõhub keramiide sfingosiiniks ja rasvhapeteks, mis on vajalikud raku elutegevuseks.
  • Mängib rolli rakukasvuse, eritumise ja programmeeritud rakusurma (apoptoosi) regulatsioonis.
Päritolu
  • Peamiselt toodab ja eritab seda maks.
  • Aktiivne ka sapis, luuüdis ja mitmetes teistes kudes.
  • Ensüümi geetiline ekspressioon on reguleeritud ja võib varieeruda.
Protseduur
  • Uuringuks võetakse tavaliselt veenist veriproov, sageli küünarvarest.
  • Proov saadetakse biokeemilisse laborisse, kus mõõdetakse ensüümi aktiivsust spetsiifilise meetodiga.
  • Enamasti ei ole vaja erilist ettevalmistust, kuid mõnikord soovitatakse olla vähemalt 4-6 tundi eelnevalt paastus.
Maksakahjustused
  • Maksatsirroos
  • Maksapõletik (hepatiit)
  • Maksa rasvumine
Metaboolsed häired
  • Gaucheri tõbi (sfingolipidoos)
  • Mõned muud pärilikud lipidoosid
Muud seisundid
  • Krooniline sapiteede obstruktsioon
  • Mõned pahaloomulised kasvajad
  • Kõrge doosiga kortikosteroidide ravi
Päriliku päritoluga seisundid
  • Farberi tõbi (keramiidide akumulatsioonihaigus)
  • Mõned haruldased ensüümipuudulikkused
Muud tegurid
  • Raske maksakahjustus, mis põhjustab ensüümide sünteesi langust
  • Väga madal toitumisseisund või alatoitumus
Peamised meditsiinilised põhjused
  • Kahtlus pärilike sfingolipidooside (nt Gaucheri tõve) suhtes.
  • Maksafunktsiooni hindamine kroonilise maksahaiguse korral.
  • Neuromusulaarsete sümptomite (nõrkus, valud) põhjuste selgitamine.
  • Ravi (nt ensüümiasendusravi) tõhususe jälgimine.
Millised arstid võivad uuringut tellida?
  • Gastroentroloog (seedetrakti ja maksa eriarst)
  • Neuroloog (närvisüsteemi eriarst)
  • Geneetik või metaboolsete haiguste spetsialist