Alfa-manosidaas

Kvantitatiivne · nmol/h/mg protein

Normaalsed väärtused

Alfa-manosidaasi normid
Üldine
Normaalvahemikud võivad olenevalt laborist ja kasutatavast meetodist erineda. Tüüpiline väärtus plasmas võib olla umbes 5–25 U/L.
Mehed
Normaalne tase meeste puhul on enamasti sarnane üldisele vahemikule.
Naised
Naiste normaalne tase on samuti sarnane, kuid võib raseduse ajal veidi muutuda.

Näitaja kohta

Alfa-manosidaasi test on vereanalüüs, mis mõõdab spetsiifilise ensüümi, alfa-manosidaasi, taset kehas. Seda ensüümi toodavad peamiselt põrnas, maksas ja luuüdi, ning see osaleb süsivesikute ainevahetuses. Testi kasutatakse harvade pärilike ainevahetushäirete, nagu alfa-manosidaasipuudulikkus, diagnostil ja jälgimisel, samuti mõnede teiste seisundite hindamisel.

Funktsioon
  • Alfa-manosidaas on ensüüm, mis lõhub glükosiidide sidemeid mannose sisaldavates süsivesikutes.
  • See mängib olulist rolli glükoproteiinide ja glükolipiidide lagundamisel lüsosoomides, tagades raku terviklikkuse.
Päritolu
  • Ensamit aktiivsemat alfa-manosidaasi leidub põrnas, maksas ja luuüdis.
  • Teisi isoensüüme võib leida ka teistest kudedest, nagu neerud ja vereliistakud.
Protseduur
  • Analüüsiks võetakse tavaliselt veenist vereproov.
  • Enamasti ei ole vaja erilist ettevalmistust, kuid mõned laborid võivad soovitada lühiajalist nälgimist.
Kliinilised seisundid
  • Alfa-manosidaasipuudulikkus (pärilik lüsosomaalne ladestumishäire)
  • Maksa- või pankreashäired (nt alkohoolne maksapõletik, maksatsirroos, pankreatiit)
  • Mõned pahaloomulised kasvajad (nt maksavähk, pankreasevähi)
  • Krooniline neerupuudulikkus
Muud tegurid
  • Mõned ravimid, mis mõjutavad maksa funktsiooni
  • Infektsioonid, mis põhjustavad üldist põletikulist reaktsiooni
Võimalikud põhjused
  • Alfa-manosidaasipuudulikkus (ensüümide tegevuse vähenemine) võib osade testide puhul anda madalamaid väärtusi.
  • Põrna eemaldamine (splenektoomia), kuna osa ensüümi toodetakse seal.
  • Mõned pärilikud sünteesihäired, kuigi need on haruldased.
Meditsiinilised põhjused
  • Kahtlus päriliku alfa-manosidaasipuudulikkuse suhtes (nt arengupuuded, ägedad infektsioonid, iseloomulikud näojooned).
  • Maksa- või pankreashäirete hindamine ja jälgimine.
  • Mõnede kasvajate või neeruhaiguste seire.
Spetsialistid
  • Testi võib tellida erinevad eriarstid: gastroenteroloog (seedetrakti ja maksa eriarst), nefroloog (neerude eriarst) või geneetik.
  • Laste puhul võib testi tellida lastearst või lasteendokrinoloog.

Otsi näitajat